Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de
Parkinson

Parkinsonismos
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El parkinsonismo es un sindrome clinico que consta de cuatro signos
cardinales:
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Temblor en reposo

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Rigidez en rueda dentada,

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Acinesia

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Inestabilidad Postural

La enfermedad de Parkinson es la causa frecuente de Síndrome TRAP,
aunque existen numerosas causas diversas

Causas de Síndrome Parkinsoniano
ENFERMEDAD DE PARKINSON
• Esporádico• Genético
• Autosómico dominante (p. ej., mutaciones del gen de la a-sinucleina, duplicaciones,
triplicaciones; mutaciones LRRK2)
• Autosómico recesiva (p. ej., parkina, DJ-1, PINK-1)
PARKINSONISMO SECUNDARIO
• Enfermedades neurodegenerativas
(esporádicas o genéticas)
• Paralisis supranuclear progresiva*
• Atrofia de multiples sistemas*
• Degeneracion corticobasal*
• Demencia por cuerpos de Lewy*
•Enfermedad de Alzheimer*
• Complejo Parkinson-demencia-ELA de
Guam
• Enfermedad de Huntington

• Neuroacantocitosis
• Ataxias espinocerebelosas (p. ej., SCA-3,
SCA-2)
• Enfermedad de WilsonNeurodegeneracion
asociada a pantotenato cinasa (síndrome
de Hallervorden-Spatz)
• Neuroferritinopatia
• Calcificaciones de los ganglios basales
(enfermedad de Fahr)
• Distonia con respuesta a dopa

Causas deSíndrome Parkinsoniano
FARMACOS
• Neurolepticos, metoclopramida,
proclorperacina, tetrabenazina, reserpina,
cinarizina, flunarizina, a-metildopa, litio

VASCULAR
• Aterosclerosis
• Angiopatia amiloidea

TOXICOS
• 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina.,
manganeso, monóxido de carbono,
mercurio

NEOPLASICO
• Tumor cerebral
• Otras lesiones con efecto de masa

INFECCIOSO
• Encefalitis letárgica• Otras encefalitis, incluida por VIH
• Panencefalitis esclerosante subaguda
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

ESCLEROSIS MULTIPLE
• Hidrocefalia a presión normal
• Traumatismo craneal
• Esclerosis múltiple

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Epidemiología - Biopatología
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La enfermedad de Parkinson, segundo trastorno neurodegenerativo mas
frecuente despues de la enfermedad de Alzheimer, se produceaproximadamente
en 1 de cada 1.000 personas en la población general y en el 1% de las personas
mayores de 65 anos. Los varones están discretamente mas afectados que las
mujeres.

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Se cree que la causa de la enfermedad de Parkinson es una combinación variable
de factores genéticos y ambientales mal comprendidos.

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Tanto genes con patrón autosómico dominante como recesivo pueden provocar
una enfermedadde Parkinson clásica. La proteína a-sinucleina, constituyente
principal de la inclusión citoplasmática marcadora, el cuerpo de Lewy, es critica
en la patogénesis de la enfermedad de Parkinson.

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Otras alteraciones geneticas definidas pueden estar asociadas a la enfermedad
de Parkinson de inicio tardio, incluida LRRK2 que es actualmente la causa mas
frecuente de enfermedad de Parkinson deherencia autosómica dominante, o a un
parkinsonismo de inicio precoz, que se encuentra de forma caracteristica en las
formas autosomicas recesivas asociadas con la parkina, DJ-1 y PINK1 Otros genes
en los que las mutaciones pueden aumentar el riesgo para desarrollar una
enfermedad de Parkinson incluyen el gen de la glucocerebrosidasa (GBA) en

Anatomía patológica
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Numerosas características de laenfermedad de Parkinson se deben a la perdida
de dopamina en el neoestriado (especialmente en el putamen) secundariamente
a la perdida de las neuronas dopaminergicas pigmentadas en la pars compacta
de la sustancia negra (SNc) del mesencefalo.

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Aproximadamente el 60% de estas neuronas habrán degenerado antes de que se
desarrollen las características clínicas de la enfermedad. Además de los cambiosdegenerativos prominentes en la SNc (perdida celular, gliosis y deposito anormal
de agregados de a-sinucleina, como cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy), los
cambios patológicos también son evidentes en otros núcleos del tronco cerebral,
en regiones corticales y en neuronas autonómicas periféricas.

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Se ha sugerido que la enfermedad de Parkinson puede iniciarse en el tronco
cerebral mas bajo...