Enfermedad de von willebrad

Factor de von Willebrand:
El factor de von Willebrand es una proteína multimérica que se encuentra en el plasma y tiene participación en la hemostasia.
Esta proteína tiene la capacidad de unirse a:a) Plaquetas y al subendotelio, a fin de fomentar la adhesión plaqueteria
b) Plaquetas activadas, a fin de fomentar la agregación plaqueteria
c) FVIII, para evitar la degradaciónprematura de este Cofactor de coagulación.
Enfermedad de von Willebrand:
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario, que afecta cerca del 1% de la población mundial, que en suforma clásica se caracteriza por herencia autosómica dominante, que se debe por una deficiencia cuantitativa o cualitativa del factor de von Willebrand.
Debido a que a menudo los síntomas son leves,una considerable mayoría de pacientes permanece sin diagnosticarse.
Esta enfermedad presenta varios tipos, entre los cuales se puede presentar una deficiencia en cuanto al funcionamiento del factor devon Willebrand y otros en los cuales se presenta una baja concentración en el plasma de este factor.
Enfermedad de von Willebrand tipo 1:
Esta es la forma más común de la EvW que representa cercadel 60% de todos los casos. El trastorno es transmitido como rasgo autosómico dominante. La enfermedad tipo 1 se caracteriza por una reducción de leve a moderada en las concentraciones plasmáticas deFvW. El FvW es normal desde el punto de vista funcional, y la concentración plasmática de la actividad coagulante del factor VIII (FVIII:C) se reduce en proporción a la concentración de FvW. Lospacientes manifiestan un espectro de síntomas de hemorragias mucocutáneas cuya gravedad por lo general está correlacionada con el nivel de su deficiencia de FvW.
Enfermedad de von Willebrand tipo 2:
En laenfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.
Y de este tipo se derivan cuatro subtipos que dependiendo de la...