ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CHRONICA 06

ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA
CRÓNICA

Este folleto está pensado para el uso de pacientes y de sus familias y no
reemplaza los consejos de un inmunólogo clínico.

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Enfermedad Granulomatosa Crónica

Tambien disponible:
AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE
SÍNDROME DE HIPERIgM
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

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ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA
CRÓNICA
La Enfermedad Granulomatosa Crónica es una enfermedad genéticamente
determinada (heredada) caracterizada por la incapacidad de las células
fagocíticas (también llamadas fagocitos) para producir peróxido
de hidrógeno y otros oxidantes necesarios para destruir ciertos
microorganismos.

DEFINICIÓN

La EnfermedadGranulomatosa Crónica (EGC) es una enfermedad
genéticamente determinada (heredada) caracterizada por la incapacidad de
las células fagocíticas (también llamadas fagocitos) de producir peróxido de
hidrógeno y otros oxidantes necesarios para destruir ciertos microorganismos.
Como consecuencia de este defecto de las células fagocíticas en su función
destructora, los pacientes con EGC tienen una mayorpropensión a las
infecciones causadas por ciertas bacterias y hongos. Esta enfermedad también
está relacionada con la acumulación excesiva de células inmunes en abscesos
llamados granulomas (de ahí el nombre de la enfermedad) que se forman en
los puntos de infección u otras zonas inflamadas.
El término “fagocítica” (del griego “phagein”, “comer”) es un término
general utilizado para describir cualquierglóbulo blanco que pueda rodear
e ingerir microorganismos en pequeñas vesículas rodeadas de membrana que
introduce en su interior. Estas vesículas membranosas (también llamadas
fagosomas) contienen enzimas digestivas y otras substancias antimicrobianas.
En general, existen dos grandes categorías de células fagocíticas en la sangre,
los neutrófilos y los monocitos. Los neutrófilos (tambiénllamados granulocitos
o leucocitos polimorfonucleares [PMNs], por sus siglas en inglés) comprenden
entre el 50% y el 70% de los glóbulos blancos de la sangre y son los primeros
que responden en caso de infección por bacterias u hongos. Los neutrófilos
tienen una vida muy corta y viven solamente unos tres días en los tejidos
una vez que han destruido los microorganismos. Los monocitos son el otro
tipo defagocitos, que representan entre el 1% y el 5% por ciento de los
góbulos blancos que circulan por la sangre. Los monocitos que se introducen

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Enfermedad Granulomatosa Crónica

en los tejidos pueden vivir un tiempo prolongado y se convierten lentamente
en células llamadas macrófagos o células dendríticas, que contribuyen a
combatir las infecciones.
Los fagocitos se parecen mucho a las amebas,pues pueden cambiar de forma
fácilmente y desplazarse desde los vasos sanguíneos hasta el interior de los
tejidos, introduciéndose con facilidad entre otras células. Pueden detectar
la presencia de bacterias o de hongos patógenos que causan infecciones en
los tejidos y, a continuación, desplazarse rápidamente hacia el punto de
infección. Cuando los fagocitos llegan al punto de infección se acercanal
microorganismo e intentan envolverlo y contenerlo en el interior de un trozo
de membrana que forma una especie de burbuja. Se trata de una vesícula
membranosa en el interior de la célula llamada fagosoma. A continuación,
el fagocito recibe una señal que le hace enviar diversos enzimas digestivas y
otras substancias antimicrobianas al interior del fagosoma. También produce
peróxido de hidrógenoy otros oxidantes tóxicos que se segregan directamente
dentro del fagosoma. El peróxido de hidrogeno se combina con las otras
substancias para destruir y digerir el microbio infeccioso.
Aunque los fagocitos de pacientes con EGC pueden desplazarse con normalidad
hacia los puntos de infección, ingerir microbios e incluso enviar enzimas
digestivas y otras substancias antimicrobianas al fagosoma,...