enfermedad hemolitica del recien nacido

Enfermedad Hemolítica del recién nacido
También conocida como Eritroblastosis fetal, se debe al paso de anticuerpos maternos contra los antígenos paternos de los eritrocitos fetales, se caracteriza por una destrucción rápida de los eritrocitos fetales. Es una de las causas principales de anemia e ictericia del recién nacido. Se han descubierto más de 60 antígenos, de los cuales dentro de estetema los más importantes son el antígeno D del sistema RH y la incompatibilidad de los factores ABO.
Enfermedad Hemolítica del recién nacido por incompatibilidad RH
El 90% de este tipo de incompatibilidad es dado por el antígeno D, en un porcentaje menor por los antígeno C y E. Ésta se da cuando la madre es RH negativo carente de antígeno D y el niño es RH positivo.
Fisiopatología
Losanticuerpos maternos penetran la placenta y se fijan a los antígenos RH fetales produciendo una destrucción de los eritrocitos por el mismo feto mediado por el sistema de complemento. El feto para compensar esto, hace que sus órganos eritropoyéticos (médula ósea, hígado y bazo) formen más células sanguíneas (eritroblastos). El hígado por consiguiente aumenta su tamaño y se comprime produciendo unadisminución de la irrigación de los hepatocitos que llevará a una insuficiencia hepática, esto produce una disminución de la albúmina, un aumento de la bilirrubina directa y una disminución de los factores de coagulación. Todo este proceso aumenta la presión de la vena porta lo cual sumado a la hipoalbuminemia produce edema y ascitis. Cuanto más intenso sea este proceso, mayor será la anemia y la lesiónhepática, de no ser controlado esto puede presentarse daño endotelial de la microcirculación por hipoxia crónica y acidosis; incluso puede producirse una insuficiencia miocárdica. De seguir este proceso puede haber muerte intrauterina o muerte temprana del niño.
Factores de riesgo
Orden de nacimiento: El primer neonato corre un riesgo menor, salvo que se haya generado una sensibilización. Una vezque se produjo, cada embarazo futuro se asocia con un riesgo mayor de presentar eritroblastosis fetal.
Hemorragia maternofetal: El volumen de los eritrocitos fetales que ingresan a la circulación materna se correlaciona con el riesgo de sensibilización.
Incompatibilidad ABO: la incompatibilidad simultanea para antígenos de grupos sanguíneos A o B reduce el riesgo de sensibilización RH materna.Sexo: los neonatos de sexo masculino corren un riesgo aumentado de enfermedad más grave que los de sexo femenino.
Respuesta inmune materna: Un porcentaje significativo de madres RH negativo no desarrollan anticuerpos IgG específicos anti-RH.
Manifestaciones clínicas
En esta se puede presentar desde una anemia hemolítica leve hasta una anemia intensa, con hepatomegalia y esplenomegalia. Cuandose sobrepasan los mecanismos compensadores puede presentarse una anemia intensa, palidez, signos de descompensación cardíaca, colapso circulatorio. En algunos casos se puede presentar exceso de líquido en dos o más compartimentos fetales (anasarca fetal). En casos más graves se presenta petequias, púrpuras o trombocitopenia por la disminución de producción de plaquetas o por una coagulaciónintravascular diseminada. La ictericia no se presenta al nacer, ésta aparece durante el primer día de vida. De no ser controlado la bilirrubina indirecta seguirá aumentando sus niveles produciendo una encefalopatía bilirrubínica.
Datos de Laboratorio
La prueba de Coombs directa suele ser positiva y, en general, hay anemia. La hemoglobina en la sangre del cordón, en el anasarca fetal puede disminuirhasta 3-4gr/dl. La concentración de bilirrubina en la sangre del cordón suele situarse entre los 3 y 5 mg/dl.
Diagnóstico
Se debe demostrar la incompatibilidad del grupo sanguíneo y la existencia del anticuerpo unido a los hematíes del niño.
Diagnóstico prenatal
Se deben analizar los grupos sanguíneos de los padre para detectar una posible compatibilidad y determinar los títulos maternos de...