Enfermedad hialina

Enfermedad de Membrana
Hialina ( E.M.H.)
Dr. Juan Pablo Cortés Carrasco
Neonatología Sótero Del Río .

E.M.H. : características
• Patología respiratoria más frecuente en el
recién nacido prematuro.
• Afecta casi exclusivamente a recién
nacidos de menos de 35 semanas de
edad gestacional (EG).
• Causa : déficit de surfactante (sustancia
tensoactiva producida por los neumocitos tipo IIque
recubre los alvéolos).

E.M.H. : características
• Sexo : afecta por igual ambos sexos ,en
cualquier E.G.

• Raza : mayor incidencia en blancos v/s negros.
• Gemelos : con mayor frecuencia 2º
• Incidencia : aumenta inversamente respecto a la

edad de gestación de manera que afecta al 60% de
los menores de 28 sem. ,15 al 25% a las 30 – 32
sem. y a menos del 5% de los mayores de34 sem.de
EG

E.M.H. : incidencia influenciada por corticoides
prenatales .

- < 30 sem.: s/ corticoides : 60 %
c/ corticoides : 35 %
- 30 a 34 sem: s/cort. : 25 %
c/cort. : 10 %
- > 34 sem : < 5 %

E.M.H. : incidencia
-Factores que agravan :-Diabetes materna
-Cesáreas/trabajo parto
-Eritroblastosis/hidrops
-Hipoxia intrauterina

-Factores que ayudan :-RPO prolongada
-HTAmaterna
-RCIU
-Tocolíticos

E.M.H. o S.D.R. ???
• Membranas hialinas también se ven en
condiciones como :
- Aspirado meconial
- Displásicos
- Neumonias
- Informes anatomopatológicos de prematuros fallecidos antes de 4 hrs. ,revela ausencia de Membrana hialina .

Surfactante : función
• Disminuye tensión superficial de la pared
alveolar durante la espiración .
• Evita el colapsoalveolar .
• Permite mantener un volumen residual efectivo .
• Facilita la reexpansión del mismo en la siguiente
inspiración .
• Mantiene y/o mejora la “Compliance”
pulmonar .

Surfactante :

Alveolo pulmonar : microscopía
normal

Pulmón Sano : macroscopía

Surfactante: ausencia,déficit o
deterioro
•
•
•
•
•
•
•
•

Colapso alveolar.
Disminución de volumen residual.Inadecuada reexpansión alveolar.
Atelectasias .
Lesión de pared alveolar .
Producción de membrana hialina .
Deterioro de unidad alveolo-capilar .
Imposibilidad de intercambio gaseoso .

E.M.H. : Anatomía Patológica
• Déficit de surfactante :
- Daño del alveolo
- Descamación celular
- Necrosis con exudado
- Depósito de proteínas
- Coloración hialina con hematoxilina-eosina .

E.M.H. :Anatomía Patológica

E.M.H. : Anatomía Patológica

E.M.H. : macroscopía

E.M.H. : grados radiológicos
* Grado I o forma ligera: Imagen reticulogranular muy fina,
broncograma aéreo moderado que no sobrepasa la imagen
cardiotímica y transparencia pulmonar conservada.
* Grado II o forma mediana: Imagen reticulogranular extendida a
través de todo el campo pulmonar y broncograma aéreomuy visible
que sobrepasa los límites de la silueta cardíaca.
* Grado III o forma grave: Los nódulos confluyen y el broncograma
es muy visible. Aún se distinguen los límites de la silueta cardíaca.
* Grado IV o forma muy grave: Opacidad torácica total. La
distinción entre la silueta cardiotímica, diafragma y parénquima
pulmonar está perdida.

E.M.H. : Rx

Surfactante :
• A partir delos pneumocitos tipo II .
• Comienza producción a partir de la
semana 24 .
• En general, está presente en suficiente
cantidad en los pulmones a partir de la
semana 36 de EG .

Surfactante :
• Ensamblado y almacenado en los cuerpos lamelares del
Neumocito II.Luego son transportados por exocitosis a la
capa líquida del alvéolo.
• Forma la estructura llamada mielina tubular,principalfuente de la monocapa, que permite que los grupos
acil-grasos hidrofóbicos de los fosfolípidos se extiendan
hacia el aire mientras que las cabezas polares
hidrofílicas lo hagan hacia el agua.
• Esta monocapa de surfactante disminuye la tensión
superficial en la interfaz aire-líquido .

Surfactante :química

• Composición :

-Fosfolípidos en un 80%
(fosfatidilcolina,fosfatidilglicerol,...