Enfermedad kawazaki

Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Exantema cutáneo polimorfo
Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados,lengua aframbuesada, eritema orofaringeo
Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los dedos.
Artralgias y artritis en 20-30%
Meatitis y disuria
Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis asépticaCompromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de pruebas hepáticas
Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica-normocrómica ytrombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia (secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En laetapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos. Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con trombosis en vasos coronarios.
Poliarteritis Nodosa
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentación es 50 años.Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (EE.UU.)
Clínica:
CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
Lesiones cutáneas hasta en 60% de los pacientes: púrpura, infartos, úlcera, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemianormocítica-normocrómica y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas ytrombosis.
Histopatología:
Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del lumen,trombosis y disección.
Poliangiitis Microscópica
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
CEG, fiebre, artralgias
Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
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