enfermedad Legg Calve Perthes

Enfermedad de Legg Calve Perthes
I ANTECEDENTES

La enfermedad de Legg-Calve-Perthes es un trastorno de la cadera, causada por isquemia y grados diversos de necrosis de la cabeza femoral.
Legg-Calve-Perthes es el nombre común dado a la enfermedad, identificada hace mas de un siglo, en un principio relacionada con la tuberculosis (2), pero fue hasta 1913 donde Schwarz describió el origenvascular de la necrosis de la cabeza femoral así como Green reporto una alteración en el drenaje venoso de la cabeza. Otros reportes indican una doble alteración: el infarto de hueso lamelar y áreas de formación de hueso necrótico. Se ha observado factores predisponentes como el mismo proceso de crecimiento, la maduración esquelética y en las alteraciones hormonales. Los estudios de los factoresetiológicos no son concluyentes, sin embargo la anatomía patología aceptada es una osteonecrosis con presencia de tejido óseo infartado. La evolución y los resultados de esta enfermedad son variables, múltiples investigadores reportaron los cambios degenerativos de la cadera, desde Ratliff, Mc Andrew hasta Catterall (4), quien describió en 1971 la clasificación de la enfermedad, en base al porcentajedel compromiso de la cabeza femoral, otras clasificaciones importantes son la de Salter y Thompson, así como la de Stulberg y Herring, este ultimo en base al compromiso del pilar lateral de la cabeza femoral.
Esta enfermedad predomina en el sexo masculino en una relación de 4:1, la frecuencia de la enfermedad es diferente, 1 en 1200 pacientes hasta 1 en 4000 en diferentes países y tipos depoblación, ya que es muy rara su presentación en personas de raza negra, así como se ha observado cifras mayores en zonas urbanas (1). El 80% de los pacientes tienen de 4 a 9 años de edad, llegando a los límites de 2 a 13 años, en la mujer el comienzo es mas temprano, y solo en un 10% la afección es bilateral, la incidencia de esta enfermedad entre parientes en primer grado es muy pequeña, noexistiendo un patrón de herencia identificado (1).
Dentro de factores constitucionales, se ha observado que el crecimiento de estos niños es anormal, su talla es menor a la promedio, descrito por Burwell y col., en 1978, lo cual sugiere que la alteraciones del crecimiento se producen durante el desarrollo de la porción distal de la extremidades; suele observarse asociación con otras patologías como laestenosis pilórica, cardiopatías congénita y epilepsia, así como hernias inguinales, criptorquidia y anomalías renales, esta ultima, mas frecuente si la enfermedad es bilateral y en las niñas (2).
La enfermedad es producida por la alteración en la vascularidad de la cabeza femoral, sin embargo no se ha definido la causa de esta disminución del riego de la estructura. Los vasos epifisariosatraviesan el cuello femoral entre el hueso y la cápsula poco elástica, este signo anatómico, hace que los vasos retinaculares sean vulnerables a la mayor presión hidrostática presente dentro de la articulación, una teoría descrita, es que la sinovitis de la cadera incrementa la presión intraarticular y ocasiona oclusión de los vasos retinaculares y con ello obstruye la circulación (3). Tachdjian describeque es la fractura subcondral de la cabeza femoral avascular (que antecede a la enfermedad) lo que causa la sinovitis aguda. Los estudios de la circulación arterial y venosa del cuello del fémur han señalado que el drenaje venoso se altera en la fase activa (1).

En esta enfermedad se observan grados variables de necrosis, el primer grado conocido como “fase de fragmentación”, antes llamado“necrosis avascular”, es donde se puede observar aplastamiento del hueso trabecular, se acumula una masa necrótica integrada por medula desvitalizada y partículas de hueso muerto, la fisis puede mostrar alguna irregularidad en columnizacion de las células de crecimiento; la segunda fase, “fase de reabsorción”, etapa que dura de 1 a 3 años y la tercera, “fase de reparación”, que puede variar en zonas...