enfermedad membrana hialina

I.- ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA.

1.- Epidemiología

1.1.- Definición:
El Síndrome de distress respiratorio idiopático (SDRI), conocido también como enfermedad de membrana hialina, se origina en la deficiencia de surfactante pulmonar. Éste último, mezcla de fosfolípidos, principalmente dipalmitoil fosfatidil colina, es el responsable de la estabilización distal del alvéolo a volúmenespulmonares bajos al final de la espiración, gracias a que reduce la tensión superficial. Cuando existe déficit de surfactante, el recién nacido puede no ser capaz de generar el aumento de la presión inspiratoria requerido para insuflar las unidades alveolares, lo que resulta en el desarrollo de atelectasia progresiva (1).

1.2.- Fisiopatología:
La hipoxemia se produce inicialmente por unaalteración de la relación ventilación perfusión debido al colapso difuso del pulmón, contribuyendo posteriormente al desarrollo de shunts intra y extrapulmonares.

El déficit de surfactante también origina inflamación pulmonar y daño del epitelio respiratorio conduciendo a edema pulmonar y aumento de la resistencia de la vía aérea. Esto último contribuye al daño pulmonar con mayor deterioro dela función pulmonar. Paralelamente, el pulmón dañado disminuye su capacidad de reabsorción de líquido, la que resulta ineficiente, contribuyendo al edema pulmonar. Finalmente, éste último puede estar, además, exacerbado por las respuestas sistémicas al síndrome de distress respiratorio que contribuyen a la retención de líquidos.

El déficit de surfactante y el edema pulmonar conducen aanormalidades en la función pulmonar que llevan a hipoxemia. Las anormalidades primarias en la mecánica pulmonar son la disminución de la compliance y la disminución del volumen pulmonar que se refleja en la disminución de la capacidad residual funcional.

1.3.- Cuadro clínico:
Los recién nacidos con este síndrome casi siempre son prematuros. Las manifestaciones clínicas son el resultado de la funciónpulmonar anormal y la hipoxemia. El síndrome de dificultad respiratoria y la cianosis se presentan rápidamente después del nacimiento. Los recién nacidos afectados presentan taquipnea y distintos grados de dificultad respiratoria. La taquipnea, al acortar el tiempo espiratorio, reduce la pérdida del volumen pulmonar en el pulmón con déficit de surfactante. Otros signos típicos son el quejido, unesfuerzo compensatorio para prevenir el colapso alveolar al final de la espiración; aleteo nasal que reduce la resistencia nasal y refleja la utilización de musculatura respiratoria accesoria; y retracción esternal, subcostal e intercostal debido a la disminución de la compliance pulmonar asociado a una pared torácica muy complaciente. A la auscultación, los sonidos respiratorios estarándisminuidos. Los recién nacidos aparecerán pálidos con disminución de los pulsos periféricos. La diuresis habitualmente es baja durante las primeras 24 a 48 horas y es común el edema.

1.4.- Historia natural:
Dado que corresponde a un trastorno primario del desarrollo de la producción de surfactante, el síndrome de dificultad respiratoria se presenta típicamente al nacer. Si no se trata empeoraprogresivamente durante las primeras 48 horas de vida. En algunos casos, los recién nacidos pueden no manifestar enfermedad inmediatamente después de nacer y desarrollan dificultad respiratoria y cianosis dentro de las primeras horas de vida. Estos recién nacidos pueden tener una cantidad límite de surfactante pulmonar que se consume o se inactiva rápidamente. La historia natural de la enfermedad semodifica enormemente por el tratamiento con surfactante exógeno. Antes del uso de surfactante, la enfermedad de membrana hialina no complicada progresaba típicamente durante las primeras 48 a 72 horas, lo que iba seguido de una mejoría de la función respiratoria asociada a la producción de surfactante endógeno para resolverse alrededor de la semana de vida. La mejoría era precedida de una...