Enfermedad Motoneurona Inferior Y Superior
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONA
SUPERIOR E INFERIOR
Introducción
1ª MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la CORTEZA
CEREBRAL y envían axones que forman la vía piramidal. Descienden hasta las
pirámides bulbares donde existe una decusación y finalmente conectan a la médula.
2ª MOTONEURONA (Motoneurona Inferior); se encuentran ubicadasen el ASTA
ANTERIOR de la médula.
En cuanto a las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas, es
importante destacar lo siguiente:
•
Sólo existen síntomas motores.
•
Los síntomas sensitivos, cerebelosos, etc. que aparecen junto a los síntomas
motores indicaran la existencia de lesiones añadidas a las de las motoneuronas.
Conceptos importantes:
LA UNIDAD MOTORA
Está compuesta poruna 2ª motoneurona, su axón junto con las ramificaciones
axonales y todas las fibras musculares que inervan
El que la segunda motoneurona controle varias fibras musculares, nos permite
observar sucesos como las FASCICULACIONES que serán importantes
elementos de diagnóstico.
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FASCICULACIÓN: contracciones musculares involuntarias que son visibles
bajola piel y que reclutan pocas unidades motoras, por lo que raramente
producen el movimiento de miembros.
(Fácilmente identificable mediante EMG)
En función de si se encuentran afectadas la 1ª o 2ª motoneurona, la sintomatología será
la siguiente:
1ª Motoneurona
Parálisis Espástica
2ª Motoneurona
Parálisis Flaccida
Amiotrofia (por desuso)
Amiotrofia llamativa (se observa
pérdida de masamuscular)
No Fasciculaciones
Reflejos Miotáticos exaltados
Fasciculaciones llamativas
Reflejos Miotáticos abolidos
Respuesta plantar Extensora
Respuesta plantar Flexora
Parálisis Espástica:
•Músculos muy tensos y que no se estiran.
•Articulaciones rígidas que no se abren por
completo.
•Debilidad muscular.
•Marcha anormal.
Parálisis Flaccida:
•Hipotonía muscular.
•Abolición de reflejostendinosos
y
cutáneos.
Reflejo Miotático:
Contracción
refleja
de
un
músculo,
provocado por su propio estiramiento.
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Etiología de las enfermedades de las motoneuronas
•
Aparecen sobre todo el adultos, la causa es desconocida y son de tipo
degenerativo, progresivas y fatales
•
En estas enfermedades se observa una afectación de la primera, la segundamotoneuronas, o ambas ( en estos casos puede ocurrir que la afectación sea
mayor en un tipo que en el otro).
•
Pueden ser esporádicas o heredarse
En función del tipo de motoneurona afectada y la proporción de su afectación, se
pueden diferenciar varios tipos de enfermedades de las motoneuronas:
1. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA; Afectada la 1ª motoneurona.
2. ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA; Afectada la 2ªmotoneurona.
3. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA; Afectadas la 1ª y 2ª
motoneurona.
4. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL; Afectada la 2ª motoneurona.
1.- ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
•
Posee características típicas de la 1ª motoneurona, siendo una alteración
fundamentalmente de la vía piramidal. La 2ª motoneurona está poco o nada
afectada.
•
Es una enfermedad progresiva, afectando a ambos lados.
•
Siafecta a las motoneuronas del bulbo raquideo, aparecerán DISARTRIA y
DISFAGIA (líquidos). Se podrá observar la aparición de fasciculaciones y
amiotrofía en la lengua.
2.- ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
•
Trastorno que afecta fundamentalmente a la 2ª motoneurona.
•
No presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los síntomas
iniciales pueden consistir en contracciones involuntariaso pequeñas sacudidas
de las fibras musculares (fasciculaciones).
•
Su evolución es lenta y personas con este trastorno sobreviven más de 25 años.
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3.- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Introducción
•
Trastorno que afecta a la 1ª y 2ª motoneuronas.
•
Se denomina LATERAL porque están afectadas las segundas motoneuronas
situadas en el asta...
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