Enfermedad poliquistica renal

Enfermedad renal poliquistica del adulto!
Enfermedad hereditaria autosomica dominante, caracterizada por presencia de quistes en ambos riñones, debuta clínicamente en la etapa adulta, puede llegar aIRC.
Se da por el gen en el brazo corto del cromosoma 16 y un gen mas pequeño se ha localizado en el cromosoma 4.
Hay tres tipos: que están en:
PKD1 BRAZO CORTO CROMOSOMA 16
PKD2 BRAZO LARGOCROMOSOMA 4
PKD3 NO SE SABE
FISIOPATOLOGIA DE LOS QUISTES:
1. Aumento de presión del tubulo (debilidad de mb basal tubular)
2. Proliferación de células epiteliales tubularesmembrana laxa que puede deformarse y darse aparte la proliferación
3. Alteración de la parte basal y apical.

FISIOLOGICAMENTE SE PRESENTA ESTO: BORDE BASAL LATERAL PRESENTA BOMBAS DE Na/K QUEPRODUCE FILTRADO DE CELUSLAS AL VASO SANGUINEO. A NIVEL TUBULAR EL MOVIMIENTO ES PASIVO.
PATOLOGICAMENTE(Hay un Movimiento inadecuado de solutos y agua en la zona apical, las bombas están en los bordes encepillo. Cualquier reabsorción que se de en esta zona será regresada y estará alimentando las células de la misma zona produciendo que estas se independicen y formen quistes.


PARED LAXA,BOMBA APICAL, CELULAS INDEPENDIZADAS= RIÑON POLIQUISTICO
Riñon poliquistico:
1. Debilidad de la membrana basal
2. Proliferación de las células epiteliales tubulares
3. Alteración de labomba Na/K hacia zonas apicales
*inversión de la polaridad de bomba Na/K a la zona apical.

Las manifestaciones clínicas principales:
T Hipetension arterial
T Hematuria
T Nicturia:poliuria (perdida en concentracion y dilución por el daño en medula renal)
T Cálculos
T Dolor
T Infecciones urinarias
T Proteinuria ligera
T Poliglobulia

Porqué hay hipertensión y poliglobulia?HA: circulación renal da prioridad a corteza pero los bazos necesitan pasar por la medula para llegar. Aquí se comprimen produciendo isquemia, esto daña a la nefrona porque se necesita mas flujo,...