Enfermedad por cuerpos de lewy

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY

Concepto:

■ Enfermedad degenerativa cerebral

■ Deterioro cognitivo de inicio subagudo y curso fluctuante con síntomas cognitivos, motores yneuropsiquiátricos
⇨ Especialmente en la atención, funciones ejecutivas, funciones visuoespaciales, parkinsonismo y rasgos psicóticos.

Concepto:

• Alteración del sistema Dopaminérgico yColinérgico

■ Presencia de cuerpos de Lewy (inclusiones intraneuronales de α-sinucleína) en la corteza cerebral y otros núcleos subcorticales o del tronco.

Epidemiología:

■ Comienzo: 70-80años

■ Predominio masculino

■ 2ª causa de Demencia degenerativa en Occidente tras la EA: 10-20% total demencias

■ Causa desconocida, factores genéticos y ambientales.

Clínica:■ Demencia
• Episodios recurrentes de confusión sobre un fondo de deterioro cognitivo progresivo
⇨ Con marcada alteración de la Atención, Memoria de trabajo,Funciones ejecutivas y visuoespaciales.

■ Fluctuaciones
• Episodios de confusión, inatención y lenguaje incoherente/ Períodos de lucidez.

■ Psiquiátricas
• Alucinacionesvisuales y auditivas
• Depresión
• Delirios

■ Parkinsonismo
• Síndrome rígido acinético no tremórico con predominio de los síntomas axiales y síntomasatípicos(inestabilidad postural y alteración de la marcha.

■ Sueño
• Hipersomnia diurna
• Trastorno conductual Fase REM (parasomnia).

■ Hipersensibilidad a neurolépticos
•Deterioro del nivel de conciencia
• Deterioro cognitivo
• Exacerbación del parkinsonismo
• Síndrome neuroléptico maligno

■ Disfunción autonómica
•Síncope, Caídas, Incontinencia urinaria, Estreñimiento.

Diágnóstico: clínico

■ Resonancia Magnética: datos inespecíficos
• Atrofia generalizada
• Incremento de lesiones en...