Enfermedad

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Concepto
Enfermedad multisistémica, con vasculitis de
pequeños y medianos vasos propia de lactantes
y niños pequeños (80% de casos en menores
de 5 años). Muy frecuente en Japón y
Corea del Sur.
Etiología
Desconocida. Existen datos a favor de una
etiología infecciosa, presumiblemente por c.
pneumoniae, aunque por ahora no se ha aislado
el agente causal, aunque muchos han sidoincriminados.
Patogenia
Desconocida. Se cree que un agente no precisado,
por ahora, origina una disfunción
inmunológica en sujetos genéticamente predispuestos.
Se considera que la enfermedad de
kawasaki (EK) está mediada por superantígenos
y que el agente causal produce la activación
del sistema inmune y el aumento de citocinas
circulantes.
Clínica
La EK se caracteriza por:
— fiebre de másde 5 días de evolución, junto
a:
— inyección conjuntival bilateral, no exudativa,
— lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o
fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada",
— edema o eritema de manos y pies,
— exantema polimorfo,
— adenopatía cervical de ³ 1,5 cm de diámetro,
a menudo unilateral.
Existen también formas "incompletas" o "atípicas"
de EK en la que no están presentes
todaslas manifestaciones, pero que deben ser
reconocidas y tratadas.
En la EK se pueden observar otras manifestaciones
tales como: irritabilidad (muy característica
y frecuente), cambios de humor, artralgias,
artritis, meningitis aséptica, neumonitis,
uveítis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis,
aumento de las transaminasas, hídrops de la
vesícula biliar, hidrocele, miositis, exantemapetequial, afectación cardiaca y del SNC.
Examen clínico
— Fiebre elevada, que no cede, con una
duración de 1-2 semanas.
— Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente,
no vesiculoso, en prácticamente
todos los casos.
— Inyección conjuntival bilateral, no exudativa
(96% de casos).
— Lesiones orales con eritema, fisura y formación
de costras en labios. Eritema difuso
orofaríngeo o lengua"aframbuesada", o
combinación de estas lesiones mucosas.
Enfermedad de Kawasaki
Alfonso Delgado Rubio
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— Eritema con induración en palmas y plantas.
La induración de la planta de los pies
p r oduce "malestar" a la bipedestación.
Descamación periungueal y a otros niveles
sobre todo perineal en grandes y pequeñas
láminas. Surcos transversos a lo largo
de las uñas de los dedos (líneas deBeau)
que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
— Adenopatía cervical, unilateral, no supurativa
(75-80% casos).
— Meningitis aséptica con moderada pleocitosis.
— Pancarditis durante la fase aguda con
ritmo de galope, taquicardia, soplos por
insuficiencia mitral o aórtica.
— Manifestaciones digestivas con diarrea,
dolor abdominal, hepatomegalia, hídrops
vesícula biliar,esplenomegalia, ictericia.
— Disuria por uretritis con piuria estéril.
— Artralgias/artritis (30% de casos) de
pequeñas y grandes articulaciones, de 2-3
semanas de duración y posteriormente se
resuelven sin dejar secuela.
— La irritabilidad es un signo muy frecuente
(100% de casos). Su ausencia después de
la 1ª semana de enfermedad nos debe
hacer dudar del diagnóstico de EK.
Exámenescomplementarios
— No hay un dato biológico patogomónicode
EK.
— Durante la fase aguda se encuentra leucocitosis
>20.000 en el 50% de los casos y
>30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada,
frecuentemente >100 mm (1ª
hora). Plaquetas normales inicialmente y
después de la 2ª semana de enfermedad
suben a 1-2 millones/mm3. Proteína C
reactiva positiva. Hipoalbuminemia con
aumento dealfa-2-globulina. Aumento
de SGOT, SGPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina.
Piuria estéril con ligera proteinuria
y microhematuria. Pleocitosis moderada
en LCR. Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemolítica. En caso de
signos de insuficiencia renal (aumento de
urea o creatinina) debemos pensar más en
un síndrome de shock tóxico que en una EK.
— El ecocardiograma en la fase aguda puede...