ENFERMEDAD

El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.
Inicialmente se pensó que solo se presentaba en niños asiáticos, pero se está diagnosticando con mayor frecuencia en niños Europeos y Americanos, debidoprobablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminación de su agente causal, aún no identificado.
En un principio se pensó que era un exantema benigno, pero se determinó qué la fiebre podía ser prolongada y que era común el compromiso cardíaco significativo, en especial la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte súbita. (1).EPIDEMIOLOGIA
El SK afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una distribución etaria monomodal y una incidencia máxima a los 1-2 años; el 50% de los pacientes son menores de 2 años, el 80% menores de 4 años, y rara vez aparece la enfermedad en mayores de 8 años. La relación de aparición de la enfermedad en varones y niñas es de 1,5: 1. (2, 3, 4. Las tasas de incidencia específica por razasdemuestran que el máximo riesgo corresponde a niños de origen japonés y coreano. En éstos países las tasas de incidencia endémica anual son de 50-100 casos por cada 100.000 menores de 5 años. Otras comunidades presentan tasas de incidencia menor de 5-10 por 100.000 niños de origen europeo. En Estados Unidos 4000 a 8000 niños se ven afectados anualmente.


CUADRO CLINICO
Criteriosdiagnósticos
La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seiscriterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:

1) Fiebre de más de 5 días de evolución
2) Inyección conjuntival ( sin exudado)
3) Alteraciones de la boca
Labios fisurados y eritematosos
Lengua aframbuesada
Eritema difuso de la cavidad bucal
4) Alteraciones en las extremidadesEritema intenso de palmas y plantas
Edema indurado de manos y pies
Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies
5) Rash cutáneo
6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral

ETIOLOGIA
En general se piensa qué el Síndrome de Kawasaki tiene etiología Bacteriana, debido a que sus características clínicas de exantema febril agudo, la naturaleza básicamenteautolimitada de la vasculitis, la aparición regular de epidemias y la notable predilección por niños pequeños, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon deestafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.

ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA
Desde el punto de vista anatomo-patológico el Síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias
En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de lasarterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación...