Enfermedades Congenitas-La Sinoremelia
Páginas: 12 (2925 palabras)
Publicado: 17 de junio de 2012
La Sinoremelia
Puericultura
Enfermedades congénitas
Una enfermedad congénita es aquella que se manifiesta desde el nacimiento, ya sea producida por un trastorno durante el desarrollo embrionario, durante el parto, o como consecuencia de un defecto hereditario.
Las exposiciones a productos químicos en el medio ambiente pueden perjudicar la función reproductiva humana demuchas maneras. Los sistemas reproductivos masculinos y femeninos son importantes sistemas de órganos, los cuales son sensibles a numerosos agentes químicos y físicos. La amplia gama de resultados reproductivos adversos incluye una reducción en la fertilidad, abortos espontáneos, bajo peso al nacer, malformaciones y deficiencias del desarrollo.
La Sinoremelia
Concepto deSinoremelia:
La sirenomelia es una patología extremadamente rara; se produce por la fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana de desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular de una rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta de forma aislada o asociada (a trastornos renales,cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios, neurológicos o genitales), formando parte del síndrome de regresión caudal.
Según diccionario
Sirenomelia f. (Embriol.) Fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana del desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular deuna rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta en forma aislada o asociada (a trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios neurológicos o genitales), formando parte de Síndrome de Regresión Caudal. fr. sirénoméle [seirḗn σειρήν gr. 'sirena' + -o- gr. + mel(o)- μέλος gr. 'miembro' + -íā gr. ]
Leng. base: gr. Neol. s. XIX. Acuñada en 1836 en fr. por G. Saint Hilaire.Obsérvese que en ingl. (y otras lenguas) se distingue entre siren (ave con cabeza de mujer) y mermaid (cola de pez y busto de mujer); por tanto la creación del término se produce en una lengua romance en la que se usa la misma palabra para ambos conceptos.
Síndrome de regresión caudal.
El síndrome de regresión caudal fue descrito por primera vez en 1852 (1).
El defecto primario ocurre enel mesodermo del eje medio posterior del embrión y permite la fusión de los brotes de los miembros con ausencia del desarrollo completo de las estructuras caudales afectadas (2).
La lesión se origina antes de la cuarta semana gestacional (2).
El síndrome representa un espectro de malformaciones congénitas que van desde la agenesia de la espina lumbosacra hasta los casos más severos desirenomelia, con fusión de las extremidades inferiores, anomalías de vasos mayores y atresia anorectal, asociada con la ausencia de la ampolla y agenesia de los riñones (8).
En las formas más leves se observan grados variables de deficiencia óseas en el sacro, coxis y extremidades inferiores(15).
En la forma más severa se observa ausencia del cuerpo del sacro con aplanamiento de las nalgas y miembrosinferiores hipoplásicos, cortos y mantenidos en posición de rana (8).
El término de síndrome de regresión caudal fue propuesto por Duhamel y representa el origen de un espectro de malformaciones que van desde la aplasia coccígea asintomática aislada hasta la ausencia sacra, lumbar y de vértebras torácicas con graves déficit neurológicos asociados y malformaciones de otros órganos y sistemas (15).
Elsíndrome es una malformación rara en la población general. Ocurre aproximadamente en uno de cada 350 infantes de madres diabéticas, siendo un 200 % más frecuente en este grupo que en la población general (7) .
Considerando que la frecuencia de la agenesia sacra se estima en 0.3 a 1 % de infantes nacidos de madres diabéticas; el síndrome se ha registrado en sólo el 8 a 16 % de los mencionados...
Puericultura
Enfermedades congénitas
Una enfermedad congénita es aquella que se manifiesta desde el nacimiento, ya sea producida por un trastorno durante el desarrollo embrionario, durante el parto, o como consecuencia de un defecto hereditario.
Las exposiciones a productos químicos en el medio ambiente pueden perjudicar la función reproductiva humana demuchas maneras. Los sistemas reproductivos masculinos y femeninos son importantes sistemas de órganos, los cuales son sensibles a numerosos agentes químicos y físicos. La amplia gama de resultados reproductivos adversos incluye una reducción en la fertilidad, abortos espontáneos, bajo peso al nacer, malformaciones y deficiencias del desarrollo.
La Sinoremelia
Concepto deSinoremelia:
La sirenomelia es una patología extremadamente rara; se produce por la fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana de desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular de una rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta de forma aislada o asociada (a trastornos renales,cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios, neurológicos o genitales), formando parte del síndrome de regresión caudal.
Según diccionario
Sirenomelia f. (Embriol.) Fusión de los miembros inferiores secundaria a un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior (en la cuarta semana del desarrollo embrionario), posiblemente debido a una alteración vascular deuna rama de la arteria aorta abdominal. Se presenta en forma aislada o asociada (a trastornos renales, cardiovasculares, gastrointestinales, respiratorios neurológicos o genitales), formando parte de Síndrome de Regresión Caudal. fr. sirénoméle [seirḗn σειρήν gr. 'sirena' + -o- gr. + mel(o)- μέλος gr. 'miembro' + -íā gr. ]
Leng. base: gr. Neol. s. XIX. Acuñada en 1836 en fr. por G. Saint Hilaire.Obsérvese que en ingl. (y otras lenguas) se distingue entre siren (ave con cabeza de mujer) y mermaid (cola de pez y busto de mujer); por tanto la creación del término se produce en una lengua romance en la que se usa la misma palabra para ambos conceptos.
Síndrome de regresión caudal.
El síndrome de regresión caudal fue descrito por primera vez en 1852 (1).
El defecto primario ocurre enel mesodermo del eje medio posterior del embrión y permite la fusión de los brotes de los miembros con ausencia del desarrollo completo de las estructuras caudales afectadas (2).
La lesión se origina antes de la cuarta semana gestacional (2).
El síndrome representa un espectro de malformaciones congénitas que van desde la agenesia de la espina lumbosacra hasta los casos más severos desirenomelia, con fusión de las extremidades inferiores, anomalías de vasos mayores y atresia anorectal, asociada con la ausencia de la ampolla y agenesia de los riñones (8).
En las formas más leves se observan grados variables de deficiencia óseas en el sacro, coxis y extremidades inferiores(15).
En la forma más severa se observa ausencia del cuerpo del sacro con aplanamiento de las nalgas y miembrosinferiores hipoplásicos, cortos y mantenidos en posición de rana (8).
El término de síndrome de regresión caudal fue propuesto por Duhamel y representa el origen de un espectro de malformaciones que van desde la aplasia coccígea asintomática aislada hasta la ausencia sacra, lumbar y de vértebras torácicas con graves déficit neurológicos asociados y malformaciones de otros órganos y sistemas (15).
Elsíndrome es una malformación rara en la población general. Ocurre aproximadamente en uno de cada 350 infantes de madres diabéticas, siendo un 200 % más frecuente en este grupo que en la población general (7) .
Considerando que la frecuencia de la agenesia sacra se estima en 0.3 a 1 % de infantes nacidos de madres diabéticas; el síndrome se ha registrado en sólo el 8 a 16 % de los mencionados...
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