Enfermedades Congenitas Orofaciales

Enfermedades Congénitas Orofaciales

5. Biopatologia de la formación de la cara y cavidad bucal.

La formación de la cara y la cavidad bucal implica una serie de movimientos y fusión de las diferentes capas germinativas o procesos. En el curso del desarrollo, uno de cada 800 casos puede ser alterado por factores genéticos, ambientales (teratógenos) o de origen desconocidoproduciendo malformaciones y anomalías.

Analizaremos las anomalías mas significativas, que resultan de fallas de mecanismos de fusión, del crecimiento, de la persistencia de estructuras embrionarias, síndromes y posibles agentes teratógenos.

5.1 Alteraciones de los mecanismos de fusión de los labios y la cavidad bucal.
La falta de fusión de los procesos nasales medios, maxilares y palatinos dalugar a hendiduras cisuras.
Las anomalías más comunes son el labio hendido y el paladar hendido. A veces suelen estar juntos pero etiológicamente son diferentes.

* Labio hendido.
Anomalía congénita mas frecuente de la cara, se produce una alteración de la mesodermizacion de los procesos nasales medios con los procesos maxilares.
Es mas frecuente en el hombre y esta en relación con la edadde la madre.
La o las hendiduras producidas por la falta de fusión varían desde una cisura pequeña hasta una división completa en el labio que alcance el orificio nasal. Esta fisura puede comprender también el proceso alveolar y cursar el paladar hendido. En este caso la hendidura se denomina labio alveolo palatina. Puede se unilateral o bilateral.

* Paladar hendido.
Ocurre en uno decada 2.500 nacimientos. Es mas frecuente en la mujer (quizás se debe a que la fusión tiene lugar una semana después que en el hombre). Puede afectar solo la úvula dando aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro. Se produce por la falta de fusión de los procesos palatino laterales entre si o con el tabique nasal o con el paladar primario.
El agujero incisivo se considera comoreparo anatómico entre las hendiduras anteriores y posteriores del paladar.
Cuando el labio fisurado va acompañado con paladar hendido se denomina fisura lap (labio-alveolo-palatino) causada por un agente teratógeno que actúa durante un lapso comprendido entre las 4 a 11 semanas de gestación.
Los fisurados labiales o palatinos simples o combinados pueden corregirse mediante trabajo conjunto de unequipo de cirujanos plásticos, odontólogos fonoaudiólogos y psicólogos.
También el labio y el paladar hendido son comunes en ciertas alteraciones de origen genético, como la trisomía del par 14 o síndrome de Patau. Los niños afectados presentan labio y paladar hendidos, polidactilia, defectos oculares y sordera, generalmente mueren al poco tiempo de nacer.


* Fisuras linguales.Generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.
Lengua fisurada o hendida: la superficie dorsal de la lengua se caracteriza por presentar fisuras profundas por trastornos del desarrollo. Puede producirse inflamación por acumulación de restos alimenticios. Puede afectar a ambos sexos. Es poco frecuente, se debe a la fusión incompleta de las protuberancias linguales laterales.Anquioglosia: acortamiento del frenillo lingual de modo que la punta de la lengua esta sujeta al piso de la boca, si la lengua no se libera de estas células, el frenillo es corto y grueso y queda sujeto al piso de la boca.
Lengua bífida: resultado de la falta de fusión de los procesos linguales laterales.

5.2 Alteraciones de los mecanismos de fusión de la cara.

Hendiduras faciales: Son pocofrecuentes y se clasifican en
a) Hendidura facial oblicua: se produce por falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente, lo que da como resultado una hendidura facial oblicua. El conducto naso lagrimal suele quedar abierto y se extiende desde el labio superior hacia el borde medial orbitario.
b) Hendiduras faciales transversales o laterales: la falta en la...