Enfermedades Congenitas

Enfermedades congénitas en niños:
En sexo femenino:
1. La Luxación Congénita de la Cadera (dislocación de la cadera):
Ocurre luxación congénita de la cadera cuando la conexión entre el hueso del muslo y el hueso de la pelvis está fuera de la cavidad correspondiente, es decir, desplazada. Un niño puede tener una o ambas caderas luxadas. La luxación congénita de la cadera también se llamadisplasia congénita de la cadera.
Causas: Son múltiples los factores que intervienen en la génesis de esta deformidad. La luxación congénita de cadera es más común en algunas familias o en ciertas razas, pero la laxitud excesiva y la postura intrauterina juegan un importante papel. Algunas posturas forzadas en la que se colocan los recién nacidos (en algunas culturas) también pueden influir.
Lasniñas fruto de una primera gestación y con una presentación de nalgas tienen un mayor riesgo de presentar una luxación congénita de cadera.
Tratamientos: El objetivo del tratamiento de la luxación congénita de cadera es obtener una cadera reducida sin deformidades residuales así como evitar las complicaciones y las secuelas.
Algunos niños presentan sólo una inestabilidad de la cadera durante lasprimeras semanas de vida y en muchos de ellos la inestabilidad desaparece de forma espontánea. La conducta a seguir ante estos pacientes varía de un médico a otro: mientras unos consideran sólo la observación y los controles ecográficos, otros prefieren el tratamiento con férulas de abducción (Paulik o Tubingen) de todos los niños con inestabilidad de cadera.
Todos los niños que presentan unainestabilidad de cadera más allá de las tres primeras semanas de vida o una luxación completa, han de ser tratados. En una primera fase, para reducir la cadera, el tratamiento consiste en la colocación de una férula de abducción (Paulik o Tubingen), que mantiene las piernas abiertas y, por lo tanto, las caderas estarán reducidas. Si la ecografía o radiografía de control muestra una correcta reducción,éste será el tratamiento definitivo.
Si después de 3 semanas de tratamiento con férulas de abducción no hemos conseguido una reducción adecuada tendremos que plantear una nueva estrategia terapéutica: tracción, reducción bajo anestesia general e inmovilización con un yeso pelvipédico.
Finalmente, en los niños mayores de 18 meses, en los que no hemos conseguido una reducción con los tratamientosprevios o en los niños afectos de luxación congénita de cadera teratológica (cadera luxada antes de nacer) estará justificado un tratamiento quirúrgico: reducción abierta de la cadera.
En ocasiones, la luxación del cadera se produce en el contexto de un síndrome polimalformativo, en estos casos (luxación teratológica) el tratamiento suele ser más difícil y el pronóstico es peor.
Síntomas: Laexploración física de todos los recién nacidos permite la detección precoz de la mayoría de pacientes afectos de luxación congénita de cadera. Con unas maniobras de exploración que llamamos Ortolani y Barlow evaluamos si la cadera está luxada o es luxable. Otros signos, como la asimetría de pliegues, tienen menos importancia en esta edad, pero conviene reevaluar los casos dudosos.
La ecografía decadera, en nuestra opinión, no ha de realizarse de forma sistemática a todos los recién nacidos, pero sí en aquellos con una exploración física anómala o con más de tres factores de riesgo: antecedente familiar, sexo femenino, primer parto, presentación de nalgas, deformidades posturales asociadas (pies o cuello deformados),...
La radiografía convencional constituye el método usual de diagnósticoy control en los niños mayores de 6 meses.
La exploración física en el niño grande afecto de luxación congénita de cadera se caracteriza por la cojera y las deformidades (asimetría de pliegues, extremidad más corta,...), pero cuando la afectación es bilateral la exploración física puede ser engañosa.

2. Paladar hendido: El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra...