enfermedades de la motoneurona

Enfermedades de la motoneurona
Que es una motoneurona?
El término motoneurona o neurona motora hace referencia, en vertebrados, a la neurona del sistema nervioso central que proyectasu axón hacia un músculo o glándula. Las neuronas motoras son, por tanto,eferentes.
La motoneurona está presente en la materia gris de la médula espinal y el bulbo raquídeo, y crea unrecorrido electroquímico hacia el órgano o músculo efector.
 La transmisión del impulso nervioso por parte de la motoneurona conduce a la liberación de neurotransmisores a la membranapostsináptica de la célula muscular, que contiene receptores que reconocen esta señal y desencadenan una respuesta específica.
Esclerosis lateral amiotrofica
El nombre de la enfermedad, descrita porprimera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosasacompañada de una «esclerosis» (delgriego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsablesúltimos del control de los movimientos voluntarios.
«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala laatrofia muscular que se producepor inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

Anatomía patologica
es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuandounas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapasavanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios)....