Enfermedades de la piel

TEMA MONOGRÁFICO
ENFERMEDADES SISTÉMICAS AUTOINMUNES (I)

Lupus eritematoso sistémico
J. Font, G. Espinosa, R. Cervera y M. Ingelmo
Servicio de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Instituto Clínico de Infecciones e Inmunología. Hospital Clínic. Barcelona. España.

E

l lupus eritematoso sistémico (LES), prototipo de las enfermedades autoinmunes, es una enfermedad multisistémica
que secaracteriza por una alteración en la respuesta inmunológica
con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares. El resultado final es la afección de múltiples órganos y sistemas. A pesar de su complejidad, los mecanismos patogénicos
empiezan a ser comprendidos. Factores genéticos, ambientales y
hormonales conducen a una alteración del sistema inmunitario
(pérdida detolerancia) que desencadena una respuesta de autorreactividad frente a las propias estructuras del organismo. Durante la enfermedad, la producción de anticuerpos es estimulada por
la presencia de antígenos propios (en forma de complejos antigénicos) que, liberados por células con defectos en los mecanismos
apoptóticos, se convierten en inmunogénicos y estimulan la producción de anticuerpos IgG. Alfinal, y por sus especiales características, estos anticuerpos (inmunocomplejos) causan la inflamación y la destrucción de los tejidos.
Esta entidad presenta una gran complejidad desde el punto de
vista clínico, ya que tiene una gran variedad de patrones de expresión, quizá debido a que no se trata de una enfermedad como tal,
sino de un síndrome en el que caben etiologías, fisiopatologías ypronósticos diferentes. En este sentido, un aspecto de notable interés es la presencia de determinados anticuerpos que se asocian,
de forma característica, con diferentes subgrupos clínicos del LES
y que, por ello, facilitan su individualización. Puede afectar a cualquier órgano y evoluciona a brotes, con unos períodos de actividad
y otros de inactividad. Estas características enmarcan el enfoque
quedebe adoptar el clínico ante esta entidad, ya que condicionarán tanto el diagnóstico como el pronóstico y el tratamiento. Su carácter multisistémico y la gran variedad de síntomas con los que
puede manifestarse requieren la aplicación de un cuidadoso estudio diagnóstico, así como la utilización de una terapéutica diferenciada según la gravedad del cuadro.
EPIDEMIOLOGÍA
Hasta hace pocos años,el LES era considerado una enfermedad
exótica. Sin embargo, en la actualidad no sólo ha dejado de ser una
rareza clínica, sino que se trata de una enfermedad de diagnóstico
relativamente frecuente. Tanto es así que en determinados países
de Extremo Oriente, como China, o en el sudeste asiático, el LES
es una enfermedad común que sobrepasa en frecuencia a la artritis
reumatoide, y es laenfermedad del tejido conectivo más diagnosticada. Ello se debe a la proliferación y la estandarización de diversas pruebas diagnósticas de tipo immunológico, como la determinación de los anticuerpos antinucleares, anti-ADN o anti-ENA, lo
que ha permitido diagnosticar muchos casos paucisintomáticos o
atípicos, que hubieran pasado inadvertidos durante largo tiempo.
La utilización desde 1982 de unoscriterios más sensibles para la
clasificación del LES también ha permitido detectar a más pacientes con esta enfermedad. Sin embargo, es posible que la incidencia
(1087)

y la prevalencia reales del LES sean incluso superiores a las reflejadas en la bibliografía, debido a las dificultades diagnósticas que,
en ocasiones, esta enfermedad aún plantea.
Incidencia

Las características de lapoblación estudiada, como la edad, el sexo
y la raza o procedencia étnica, influyen de forma considerable en
las cifras de incidencia del LES. Así, en Estados Unidos, la incidencia anual oscila entre los 2,2 casos/100.000 habitantes descritos
en el área rural de Rochester y los 7,6 casos/100.000 habitantes en
la ciudad de San Francisco. En el estudio de Siegel y Lee, la incidencia en mujeres de...