enfermedades de pseudohermafroditas









































































































REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD EXPERIMENTAL DE CIENCIAS
DIVISIÓN DE ESTUDIOS BÁSICOS SECTORIALES
LICENCIATURA EN BIOLOGÍA
CÁTEDRA: METODOLOGÍA DE LAINVESTIGACIÓN


















Estados Intersexuales
Genéticos

“Monografía presentada como requisito final de las materias Metodología de la Investigación e Introducción a la investigación Científica”



Elaborado por: Br.: Francisco Montero/ C.I 23.887.132
Br.: Andrea Hidalgo/C.I21.356.538
Br.: Deily Loaiza/C.I 24.737.369
Br.: Moises Marin/C.I 21.430.609
Br.: Ariany Rios/C.I 23.855.233Br.: Ariana López/C.I 25.202.701






Maracaibo, octubre de 2012
ÍNDICE DE CONTENIDO


Pág.
Introducción

Capítulo I

1. Embriología del sistema reproductor……………………………………….....
9
1.1. Cromosomas sexuales………………………………………………….....
10
1.1.1. Cromosomas X…………………………………………………………..
10
1.1.2. Cromosomas Y…………………………………………………………..
11
1.1.3. Determinación delsexo…………………………………………………
11
1.1.4. Completos de cromosomas sexuales distintos de XX y XY………...
12
1.2. Fisiología de la diferenciación sexual…………………………………….
12
1.2.1. Regulación de la diferenciación gonadal……………………………..
14
1.2.2. Testículo……………………………………………………………….....
16
1.2.3. Ovario……………………………………………………………………..
20
1.2.4. Función testicular fetal y postnatal………………………………….....
23
1.2.5. Gonadotrofinas en el feto ylactante…………………………………..
23
1.2.6. Túbulo seminífero y células de Sertoli………………………………...
24
1.2.7. Intersticio y células de Leydig……………………………………….....
26
1.2.7.1. Periodo fetal………………………………………………………….....
26
1.2.7.2. Vida postnatal…………………………………………………………..
29
1.2.8. Acciones de las hormonas testiculares sobre la diferenciación genitalmasculina..............................................................................

31
1.2.9. Diferenciación y regresión de los conductos de Müller……………...
32
1.2.10. Diferenciación de los conductos de Wolff……………………………
33
1.2.11. Diferenciación del ceno urogenital y de los genitales externos…...
34
1.2.12. Acciones de los estrógenos en el sexo masculino…………………
37
1.2.13. Función del ovario fetal y neonatal y diferenciación genitalfemenina……………………………………………………………….....

38
1.2.14. Diferenciación psicosexual……………………………………………
40
Capítulo II

2. Estados intersexuales………………………………………………………......
43
2.1. Anomalías de la diferenciación gonadal………………………………
43
2.1.1. Síndrome de Turner……………………………………………………..
44
2.1.1.1. Alteraciones cromosómicas…………………………………………...
44
2.1.1.2. Ausencia completa de un cromosoma X…………………………….
45
2.1.1.3. Alteraciones estructurales de uncromosoma X…………………….
45
2.1.1.4. Mosaicismos…………………………………………………………….
46
2.1.1.5. Disgenecia gonadal…………………………………………………….
47
2.1.1.6. Fenotipo Turneriano……………………………………………………
47
2.1.1.7. Retraso del crecimiento…………………………………………….....
49
2.1.1.8. Infantilismo sexual……………………………………………………..
50
2.1.1.9. Patología asociada………………………………………………….....
51
2.1.1.10. Variabilidadclínica…………………………………………………..
52
2.1.1.11. Estudios citogénicos…………………………………………………
52
2.1.1.12. Tratamiento del retraso madurativo sexual……………………….
52
2.1.1.13. Tratamiento del retraso de la talla…………………………………
53






Pág.
2.1.2. Síndrome de Klinefelter…………………………………………………
53
2.1.2.1. Cariotipo…………………………………………………………………
54
2.1.2.2....