Enfermedades Degenerativas

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Estas son enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por perdida progresiva de neuronas con cambios secundarios asociados en los tractos de la sustancia blanca. El patrón de perdida neuronal es selectivo. Afectando uno o mas grupos de neuronas, mientras que deja otros intactos, en ocasiones inmediatamente adyacentes. A medida que van progresando los estudiosgenéticos y moleculares de estas enfermedades, han surgido ciertas características comunes. Un tema común entre los trastornos degenerativos es la presencia de agregados proteicos que son resistentes a la degradación a través del sistema ubicuitina-proteosoma. Estos agregados se reconocen histológicamente como inclusiones que a menudo constituyen los marcadores diagnósticos de estas diferentesenfermedades. La base para la afectación varia entre las enfermedades.

Enfermedades Degenerativas Que Afectan Corteza Cerebral
La principal enfermedad degenerativa cortical es la enfermedad de Alzheimer, y su principal manifestación clínica es la demencia, es decir, la perdida progresiva de la función cognitiva independiente del estado de atención, Existen otras muchas causas de demenciaincluyendo las diversas formas de demencia frontotemporal, la enfermedad vascular, la demencia con cuerpos de Lewvy. La ECJ y la neurocifilis. Estas enfermedades también afectan a estructuras subcorticales, pero muchos de los síntomas clínicos están relacionados con los cambios de la corteza cerebral. Independientemente de la etiología la demencia no es parte del envejecimiento normal y siempre representaun proceso patológico.

Alzheimer
Es la causa mas frecuente de demencia en el anciano. La enfermedad generalmente se hace clínicamente evidente como un deterioro insidioso de las funciones intelectuales superiores, con alteraciones del animo y la conducta. Posteriormente se hacen manifiestas desorientación, perdida de la memoria y afasia progresivas, indicando una disfunción cortical grave.Finalmente, en 5 a 10 años el individuo afectado llega a estar profundamente discapacitado, con mutismo e inmóvil. Los pacientes raramente desarrollan síntomas antes de los 50 años de edad , pero la incidencia de la enfermedad aumenta con la edad, y la prevalencia se duplica aproximadamente cada 5 años, comenzando desee un nivel de 1% para lo población de 60 a 64 años de edad y alcanzando un 40% omas para la cohorte de 85 a 89 años de edad.
Macroscopicamente, el encéfalo muestra un grado variable de atrofia cortical, marcando por un ensanchamiento de los surcos cerebrales, que es mas pronunciado en los lóbulos frontales temporales y parietales. Con una atrofia significativa, existe un aumento del tamaño ventricular compensador secundario a la perdía de parénquima y el reducido volumenencefálico. Las estructuras del lóbulo temporal medial incluyendo el hipocampo y la amígdala, Como están afectadas precozmente en la evolución y generalmente están gravemente atrofiadas en los estadios tardíos las principales anomalías macroscópicas de la EA que forman la base del diagnostico histológicos son placas neuriticas y novillos neurofibrilares. Existe perdida neuronal progresiva yfinalmente grave.

Enfermedad de Pick
Es una demencia progresiva rara y distintiva caracterizada clínicamente por un comienzo precoz de cambios de conducta junto con alteraciones de la personalidad y trastornos de lenguaje. Aunque la mayor parte de casos de enfermedad de Pick son esporádicos, se han identificado algunas formas familiares y ligadas a la proteína tau mutada.
Paralisis supranuclearprogresiva
Es una enfermedad progresiva caracterizada clínicamente por rigidez troncal con desequilibrio y distonia nucal; parálisis seudobulbar y anomalía del habla; trastornos oculares incluyendo parálisis de la mirada vertical, que progresa hasta dificultad de todos los movimientos oculares y demencia progresiva leve en la mayoría de los individuos afectados. La enfermedad generalmente comienza...