Enfermedades Des y Dismielinizantes
Páginas: 27 (6721 palabras)
Publicado: 14 de julio de 2011
Enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes
Hector Cueto
Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple se conoce como entidad clínico patológica desde hace más de 100 años. En el siglo XIX aparece una descripción de la enfermedad, cuando se informó el caso de Santa Ledwina de Schiedman, cuya sintomatología consistió en parálisis de una extremidad, disfagia,trastornos sensitivos y problemas visuales. Las primeras descripciones detalladas de esta entidad se hicieron hace 100 a 150 años. Jean Cruveilhier (1835) y Robert Carswell (1938) fueron quienes primero describieron áreas de esclerosis en la médula espinal y tallo cerebral. Charcot (1860) describió los síntomas clínicos de la enfermedad atribuibles a lesiones en la sustancia blanca. La prevalenciade la esclerosis múltiple es muy variada en diferentes partes del mundo, y es así como en las latitudes norte la enfermedad es más frecuente. Por ejemplo, su prevalencia en algunas zonas de Escocia es de 309 por cada 100.000 habitantes, mientras que en el Norte de los Estados Unidos la prevalencia es de 58 por cada 100.000 habitantes y en Japón, Africa y Suramérica la prevalencia desciende hastacuatro personas por cada 100.000 habitantes (Reder y Antel, 1983). La incidencia de la enfermedad es casi 1,8 veces mayor en mujeres que en hombres. Compromete más la raza blanca y la edad de aparición más frecuente está entre los 20 y los 40 años (Baum y Rothschild 1981).
Factores genéticos
Por muchos años se ha sospechado una susceptibilidad genética a la esclerosis múltiple. Esta teoría sebasa en el hecho de que parientes muy cercanos a pacientes con esclerosis múltiple tienen un cierto riesgo de desarrollar la enfermedad. Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con la enfermedad tendrán un familiar afectado por esclerosis múltiple. Para poner esto en una cifra real, 1% de los hijos o hermanos de pacientes con esclerosis múltiple correrán riesgo de desarrollar la enfermedad. Laasociación muy importante entre esclerosis múltiple y un HLA específico da una mayor evidencia del compromiso genético de esta enfermedad. Recientemente,
Nota: Artículo inédito tomado de la obra Neurología de proxima aparición y cuyos editores son los doctores Jaime Toro, Manuel Yepes y Eduardo Palacios, el cual se reproduce con permiso del editor, McGraw-Hill Interamericana, SA. 2000.
190Capítulo 11 J. Toro
se ha comprobado una asociación entre susceptibilidad a esclerosis múltiple y los alelos de la clase II del complejo mayor de histocompatibililidad DR15 y DQ6 y su correspondientes genotipos DRB1*1501- DQA1*0102-DQB1*0602, esto en pacientes del norte de Europa y caucásicos de Norte America con esclerosis múltiple (Sawcer y cols 1997). En otro estudio llevado a cabo entrejaponeses con esclerosis múltiple se demostró que esta enfermedad entre pacientes del hemisferio occidental estaba asociada a los genotipos DRB1*1501 y DRB5*0101 mientras que en los Asiaticos no (Kira y cols 1996).
Factores ambientales
En definitiva, varios factores ambientales se relacionan con esta enfermedad. El que la esclerosis múltiple sea más común en algunas latitudes tiene unarelación directa con el ambiente y muchos factores se han puesto de presente como el clima, la vegetación, la dieta e incluso la irradiación solar que varía directamente con la latitud. Factores de migración también soportan la idea de que el ambiente tenga una importancia singular en el desarrollo de esta enfermedad. Dean (1967) es quien por primera vez advierte un número desproporcionado de casos deesclerosis múltiple en emigrantes del norte de Europa y especialmente de Inglaterra.
Aspectos inmunológicos
La lesión patológica más característica de la esclerosis múltiple es la placa de desmielinización. Esta ocurre más en la sustancia blanca, especialmente en la región periventricular, el nervio óptico, el tallo cerebral, el cerebelo y la médula espinal. Debido al origen inmunológico de...
Hector Cueto
Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple se conoce como entidad clínico patológica desde hace más de 100 años. En el siglo XIX aparece una descripción de la enfermedad, cuando se informó el caso de Santa Ledwina de Schiedman, cuya sintomatología consistió en parálisis de una extremidad, disfagia,trastornos sensitivos y problemas visuales. Las primeras descripciones detalladas de esta entidad se hicieron hace 100 a 150 años. Jean Cruveilhier (1835) y Robert Carswell (1938) fueron quienes primero describieron áreas de esclerosis en la médula espinal y tallo cerebral. Charcot (1860) describió los síntomas clínicos de la enfermedad atribuibles a lesiones en la sustancia blanca. La prevalenciade la esclerosis múltiple es muy variada en diferentes partes del mundo, y es así como en las latitudes norte la enfermedad es más frecuente. Por ejemplo, su prevalencia en algunas zonas de Escocia es de 309 por cada 100.000 habitantes, mientras que en el Norte de los Estados Unidos la prevalencia es de 58 por cada 100.000 habitantes y en Japón, Africa y Suramérica la prevalencia desciende hastacuatro personas por cada 100.000 habitantes (Reder y Antel, 1983). La incidencia de la enfermedad es casi 1,8 veces mayor en mujeres que en hombres. Compromete más la raza blanca y la edad de aparición más frecuente está entre los 20 y los 40 años (Baum y Rothschild 1981).
Factores genéticos
Por muchos años se ha sospechado una susceptibilidad genética a la esclerosis múltiple. Esta teoría sebasa en el hecho de que parientes muy cercanos a pacientes con esclerosis múltiple tienen un cierto riesgo de desarrollar la enfermedad. Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con la enfermedad tendrán un familiar afectado por esclerosis múltiple. Para poner esto en una cifra real, 1% de los hijos o hermanos de pacientes con esclerosis múltiple correrán riesgo de desarrollar la enfermedad. Laasociación muy importante entre esclerosis múltiple y un HLA específico da una mayor evidencia del compromiso genético de esta enfermedad. Recientemente,
Nota: Artículo inédito tomado de la obra Neurología de proxima aparición y cuyos editores son los doctores Jaime Toro, Manuel Yepes y Eduardo Palacios, el cual se reproduce con permiso del editor, McGraw-Hill Interamericana, SA. 2000.
190Capítulo 11 J. Toro
se ha comprobado una asociación entre susceptibilidad a esclerosis múltiple y los alelos de la clase II del complejo mayor de histocompatibililidad DR15 y DQ6 y su correspondientes genotipos DRB1*1501- DQA1*0102-DQB1*0602, esto en pacientes del norte de Europa y caucásicos de Norte America con esclerosis múltiple (Sawcer y cols 1997). En otro estudio llevado a cabo entrejaponeses con esclerosis múltiple se demostró que esta enfermedad entre pacientes del hemisferio occidental estaba asociada a los genotipos DRB1*1501 y DRB5*0101 mientras que en los Asiaticos no (Kira y cols 1996).
Factores ambientales
En definitiva, varios factores ambientales se relacionan con esta enfermedad. El que la esclerosis múltiple sea más común en algunas latitudes tiene unarelación directa con el ambiente y muchos factores se han puesto de presente como el clima, la vegetación, la dieta e incluso la irradiación solar que varía directamente con la latitud. Factores de migración también soportan la idea de que el ambiente tenga una importancia singular en el desarrollo de esta enfermedad. Dean (1967) es quien por primera vez advierte un número desproporcionado de casos deesclerosis múltiple en emigrantes del norte de Europa y especialmente de Inglaterra.
Aspectos inmunológicos
La lesión patológica más característica de la esclerosis múltiple es la placa de desmielinización. Esta ocurre más en la sustancia blanca, especialmente en la región periventricular, el nervio óptico, el tallo cerebral, el cerebelo y la médula espinal. Debido al origen inmunológico de...
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