Enfermedades Desmielinizantes Del Snc

La mielina actúa como un aislante, permitiendo los intercambios iónicos en estos nodos, lo que posibilita una conducción más rápida de los potenciales de acción a través de la llamada conducción saltatoria. Las enfermedades de la mielina se dividen clásicamente en desmielinizantes mielinoclásticas, en las que la mielina normal es destruida, y enfermedades dismielinizantes distróficas(leucodistrofias), en las que una anomalía metabólica de origen genético determina la formación de mielina anormal o un fracaso completo de la mielinización. Las enfermedades desmielinizantes del SNC se caracterizan por ser procesos inflamatorios idiopáticos que destruyen selectivamente la mielina. Su curso puede ser crónico y con frecuencia recurrente (p. ej., esclerosis múltiple) o agudo y monofásico(encefalomielitis aguda diseminada, leucoencefalitis aguda hemorrágica). Su clasificación se establece en función de la forma de distribución: difusa o localizada. Existen otras enfermedades que afectan a la mielina: infecciosas (leucoencefalopatía multifocal progresiva), tóxico-metabólicas (intoxicación por monóxido de carbono, déficit de vitamina B12, intoxicación por mercurio, ambliopíaalcohol-tabaco, mielinólisis central pontina, síndrome de Marchiafava-Bignami, hipoxia, radiación), vasculares (enfermedad de Binswanger) y paraneoplásicas (encefalitis límbica, degeneración cerebelosa, síndrome opsoclono-mioclono).
Esclerosis multiple.
Las primeras descripciones anatomopatológicas fueron hechas por Cruveilhier (1835) y Carswell (1838), pero es Charcot en 1868 quien ofrece la primeradescripción detallada de los aspectos clínicos y evolutivos de la enfermedad y quien acuña el concepto de esclerosis en placas. Los autores ingleses la denominan esclerosis diseminada aludiendo a la diseminación de las lesiones en el SNC y posteriormente los autores norteamericanos la llaman esclerosis múltiple (CEM), siendo esta última denominación la más empleada.
La esclerosis múltiple (EM) secaracteriza por la aparición de lesiones focales en la sustancia blanca, denominadas placas, en las que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización) con preservación relativa de los axones. Estas lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el SNC; característicamente tienen disposición perivenular y se localizan más frecuentemente en la sustancia blanca periventricular ysubpial. Su tamaño es variable, en general no mayor de 1,5 cm de diámetro, con tendencia coalescente y de configurar placas de mayor tamaño. Éstas pueden aparecer también en la sustancia gris, en general por debajo de la piamadre, pero son más difíciles de identificar. Las neuronas suelen estar respetadas.
Las placas de desmielinización son de dos tipos según la fase de la enfermedad: lesionesagudas, en las que el fenómeno patológico fundamental es la inflamación, y la lesión crónica, en la que destacan la desmielinización, la degeneración axonal y la gliosis.
La lesión aguda presenta unos bordes mal definidos, con un importante infiltrado inflamatorio, preferentemente de linfocitos T, linfocitos B y macrófagos, en los que aparecen restos de mielina en distintas fases de digestión.Aparece, además, pérdida de oligodendrocitos, con degradación de las vainas de mielina y posterior proliferación de astrocitos
La lesión crónica se caracteriza por la existencia de poca actividad inflamatoria, pero hay una importante pérdida de vainas de mielina y de oligodendrocitos; existe desmielinización de los axones, que en ocasiones están degenerados, con formación de redes de prolongacionesastrocitarias. Estas lesiones se localizan preferentemente en el nervio óptico, regiones periventriculares, tronco encefálico y médula espinal.
Existen casos de EM clínicamente silentes. Probablemente constituyen del 5 al 20% de los casos y se diagnostican en la autopsia.
ETIOPATOGENIA: la EM es una enfermedad de etiología desconocida que se expresaría en sujetos genéticamente predispuestos...