Enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes

ACTUALIZACIÓN

Enfermedades
desmielinizantes del
sistema nervioso
central. Concepto,
clasificación y
epidemiología
P.E. Bermejo Velasco, M.R. Blasco Quílez,
A.J. Sánchez López y A. García Merino
Servicio de Neurología. Unidad de Neuroinmunología. Hospital Universitario
Puerta de Hierro. Universidad Autónoma de Madrid. Majadahonda.
Madrid. España.

Concepto
En términos generales, las enfermedadesdesmielinizantes
son aquellas en las que existe un proceso patológico dirigido
contra la mielina sana. En contraposición a ellas, las enfermedades dismielinizantes o leucodistrofias son aquellas en
las que el origen de la enfermedad es una formación inadecuada de la mielina1.
La mielina es una proteína sintetizada por los oligodendrocitos en el sistema nervioso central y por las células de
Schwannen el sistema nervioso periférico. En ambos casos,
estas células forman una membrana que se enrolla alrededor
de los axones de las neuronas, dando lugar a una estructura
multilaminar cuya función es aislar al axón y facilitar la
transmisión de los estímulos. Esta mielinización es segmentaria, ya que cada vaina de mielina envuelve al axón excepto
en los nodos de Ranvier, y cada uno de estossegmentos depende de un único oligodendrocito o de una única célula de
Schwann2. La composición de la mielina es ligeramente diferente entre el sistema nervioso central y el periférico, por
lo que existen enfermedades que pueden ser selectivas para
un tipo de mielina como ocurre en la esclerosis múltiple
(EM), en la que se afecta de forma selectiva la mielina del
sistema nervioso central, o en elsíndrome de Guillain Barré,
en el que se afecta de forma selectiva la mielina del sistema
nervioso periférico.
Las primeras descripciones de la EM fueron realizadas a
mediados del siglo XIX por los médicos Robert Carswell y
Jean Cruveilhier3,4. Sin embargo, estas observaciones estaban
fundamentadas en biopsias, y fue Friedrich Theodor von

PUNTOS CLAVE
Concepto. Las enfermedades desmielinizantes secaracterizan por un proceso patológico dirigido
contra la mielina sana, a diferencia de las
dismielinizantes, en las cuales se produce una
formación inadecuada de la mielina.
Clasificación. Las enfermedades desmielinizantes
se clasifican según su curso clínico en
monofásicas y polifásicas si cursan en brotes.
Entre las primeras se encuentran la
encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosisconcéntrica de Baló, la enfermedad de Marburg,
la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la
mielitis transversa. El síndrome clínico aislado,
consistente en un primer episodio de síntomas
neurológicos de origen desmielinizante, también
podría encuadrarse como una enfermedad
desmielinizante monofásica. Entre las polifásicas
o que cursan con brotes se encuentran la
esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica,la
esclerosis múltiple opticoespinal, la neuritis
óptica aislada recurrente (RION), la neuropatía
óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) y
la mielitis transversa recurrente.
Epidemiología. La esclerosis múltiple es más
prevalente en la raza blanca, sobre todo en los
países nórdicos, en las zonas templadas y en las
regiones más desarrolladas. Parecen existir tres
factores que claramenteinfluyen en su
epidemiología: la genética de la población, la
interacción entre los genes y el ambiente y la
estructura sociocultural.

Freirichs quien correlacionó las lesiones patológicas con los
hallazgos clínicos5. La primera descripción detallada de los
aspectos clínicos y evolutivos de la EM fue realizada por
Charcot en 18686, quien acuñó el término de esclerosis en
placas, nombre que hacereferencia a los hallazgos anatomoclínicos de la enfermedad, y con el que aún se conoce a la
EM en algunos países. El ulterior desarrollo de la neuroinmunología y de las diferentes técnicas de neuroimagen han
permitido distinguir otras enfermedades desmielinizantes
que inicialmente se clasificaban dentro de la EM, como la
neuromielitis óptica y la enfermedad de Baló, y que actualmente se reconocen...