ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES:
DESMIELINIZANTES
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

YOLANDA GARCÍA BENÍTEZ (QIR-4)
Í
Í
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA PRINCESA.
MADRID 18-02-10

INTRODUCCIÓN
• Desafío para la Neurología:
– Etiología
g
– Afectan a adultos jóvenes
– Diversidad de sus manifestaciones

• Inflamación y destrucción selectiva de la mielina (SNC)
• No existen pruebas específicas
• DiDiagnóstico b
ó ti basado en el reconocimiento d patrones
d
l
i i t de t
clínicos peculiares de la lesión que producen (SNC)

INTRODUCCIÓN
• MIELINA
•

Bicapa fosfolipídica creada por
los oligodendrocitos (SNC)

•

Nódulos de Ranvier son
espacios situados entre las
vainas de mielina (potenciales
de
d acción)
ió )
Aislante electroquímico
permitiendo el impulso
nerviososaltatorio hacia las
distintas partes del cuerpo

•

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
Deficiencia de mielina : Esclerosis Múltiple,
leucodistrofias, encefalomielitis, encefalopatías, etc,…
l
di t fi
f l i liti
f l
tí
t
• LEUCODISTROFIAS
- Enfermedades genéticas del metabolismo de la mielina.

- Síndrome clínico general: tetraplejia, ataxia, ceguera, sordera,
deterioro mental y es deevolución progresiva.
- Niños (raro jóvenes y adultos)
- Existen diferentes causas de defectos metabólicos
(lisosomas, peroxisomas, mitocondrias,..)

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
• ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
•
•
•
•

Inflamatoria,
Inflamatoria aguda y monofásica
Niños y adultos jóvenes
Comienzo: 1 - 4 semanas después de una vacunación o una infección
sistémica (enocasiones sin acontecimiento previo)
Autoinmunitaria provocada por la sensibilización de los linfocitos frente
a antígenos del SNC.

• ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRÁGICA
•
•

Agresiva
Pocos días tras una infección respiratoria, normalmente inespecífica
(gripal y de etiología incierta), en ocasiones debido a Mycoplasma
pneumoniae. P d
i
Produce un síndrome meningo-encefálico-mielínico
í d
ifáli
i lí i
agudo muy grave (mortal en pocos días)

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
•
•
•

Enfermedad d
E f
d d desmielinizante más común d l SNC
i li i
á
ú del
Origen desconocido
Sistema Inmunitario desempeña un papel crucial en la patogénesis
patogénesis.

• Epidemiología: edad de comienzo entre 20-40 años. Incidencia
20 40 años
ligeramente más frecuente en mujeres (ratio 3:1)

•Prevalencia: más frecuente en latitudes elevadas, Norte de Europa
•
•

occidental y de EE.UU y Canadá (60/100.000)
Rara cerca d l E
R
del Ecuador. E
d España 10/100 000
ñ 10/100.000
Factores ambientales decisivos en la etiología y patogenia de la
enfermedad. (vitamina D)
(
)

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• La ubicación de una
lesión del SNC
determina el alcance de
los síntomas físicosque
provoca.
provoca

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• M if t i
Manifestaciones clínicas muy variadas y d
lí i
i d
dependen
d
del lugar de la lesión

PATOGÉNESIS DE LA EM
•

La EM:
L EM
– inflamación

– desmielinización
– gliosis (cicatrización)
•

Comienzo por un mecanismo
inflamatorio autoinmune
mediado por linfocitos T
autoreactivos activados al
t
ti
ti d
l
reconocerpéptidos
expresados por macrófagos
(infección viral o antígeno)

•

Péptidos tienen la estructura
molecular de algunos
antígenos (SNC)

PATOGÉNESIS DE LA EM
•

Activación de las células T,
proliferación y expresión de
receptores de adhesión
migración al tejido nervioso a
través de la barrera
hematoencefálica

•

Reactivación astrocitos y
células de la glía que ahora
presentanantígenos al SNC.

PATOGÉNESIS DE LA EM
• Nueva cascada de procesos
inflamatorios
• secrección de citocinas,
factores quimiotácticos
(interleucinas, interferón,
(interleucinas interferón
TNF,...) y otras moléculas
como NO, glutamato y
radicales libres
libres,

• daño la mielina,
oligodendrocitos y neuronas

PATOGÉNESIS DE LA EM
• Autoinmunidad humoral
(células B) síntesis de...