Enfermedades hemorragicas

DEFINICIONES
Púrpura. Es un síntoma (la aparición de manchas violáceas en la piel) que caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas,lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CAUSAS DEL PTI
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazoreconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CLÍNICA
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) sonraras.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm 3 . La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm 3 . Los demás estudios decoagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.
Enfermedades hemorragicas
¿Qué es la hemostasia?Los vasos sanguíneos, las plaquetas y los factores de la coagulación trabajan de forma sincronizada para conseguir el objetivo común de impedir la salida de la sangre de los vasos sanguíneos, a este objetivo se le conoce como hemostasia.¿Cuáles son losmecanismos de la hemostasia?Cualquiera de los mecanismos implicados en la hemostasia puede verse alterado dando lugar a problemas de sangrado que se manifiesten como enfermedades hemorrágicas. Para comprender las enfermedades hemorrágicas es preciso tener unas nociones de hemostasia básicas.La hemostasia se entiende mejor si se divide en 3 componentes:1.- Vasos sanguíneos. La pared del vaso sanguíneo estárecubierta por células endoteliales que separan las células sanguíneas y el plasma del tejido circundante apoyadas en una matriz subendotelial. Permiten el intercambio de gases, sustancias nutritivas y el paso de algunas células. Las células endoteliales producen sustancias que impiden la agregación de las plaquetas. Los nervios y el tejido muscular que rodea al vaso permiten el cierre del vasocuando se lesiona. La constricción del vaso frena o detiene el flujo sanguíneo de forma temporal impidiendo el sangrado. 2.- Plaquetas. Las plaquetas son fragmentos celulares con forma de disco ovoide  que se asemejan a una esponja. Están formadas por una zona periférica, una zona central y diversos gránulos. La zona periférica esta formada por la membrana y región subyacente. Contiene múltiplesreceptores que le permiten captar los estímulos y poner en marcha las reacciones de adhesión y agregación. La zona central está formada por fibras de distinto tipo que le permiten mantener la forma y realizar la contracción plaquetaria. Se distinguen gránulos alfa, densos y lisosomas. Los gránulos almacenan productos que se liberan en el momento adecuado aportando energía y favoreciendo laagregación para formar el tapón plaquetar. La función de la plaqueta es formar el coagulo provisional o tapón plaquetario y contribuir a la formación del definitivo aportando fosfolípidos. 3.- Coagulación. El proceso depende de la activación de varias proteínas que circulan en la sangre en forma inactiva conocidas como factores de la coagulación. Estas proteínas se producen en su mayor parte en el...