enfermedades infectocontagiosas

INTRODUCCION
Las enfermedades infectocontagiosas son causadas por patógenos o microorganismos externos, y en los niños son muy frecuentes, por lo tanto se debe educar a sus tutores en la prevención de estas patologías. Y como esto es labor de enfermería es importante conocer sobre estas enfermedades, para así prevenirlas o actuar de forma oportuna si la patología ya está presente.
Con estetrabajo se conocerá la epidemiologia, fisiopatología, manifestaciones clínicas, tratamiento y prevención de patologías infectocontagiosas comunes en pacientes pediátricos, además de una patología derivada de un desorden genético.













Epidermólisis Bullosa
Definición
La epidermólisis bullosa (EB), llamada “Piel de Cristal” o “niños mariposa”, es un enfermedad hereditaria,incurable, que se define como un “grupo de desordenes determinados genéticamente y caracterizado por lesiones ampollares en la piel y mucosas (boca, esófago, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, párpados y córnea) que aparecen ante traumas mínimos o incluso espontáneamente”. (Manifestaciones orales de la epidermólisis bulosa en el niño. 2005)







Esto se debe auna excesiva susceptibilidad de la piel y mucosa por una alteración genética heredada de los padres que altera la proteína estructural de la piel (membrana basal) que se encuentra entre epidermis y dermis, lo que la hace funcionar mal o estar ausente y por ende las capas no podrán unirse de forma adecuada.

Membrana Epidermis
Basal Dermis



Epidemiologia
La EB se considera unaenfermedad rara, de baja prevalencia mundial con un predominio de la forma simple (EBS), seguido por la forma distrófica (EBD), siendo la variante juntural (EBJ) extraordinariamente infrecuente. (Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria. Ministerio de sanidad y consumo España)









La prevalencia (numero de pctes en relación a la población total) enChile de EB es de 10 por 1.000.000 de habitantes. Actualmente en Chile hay 167 personas con EB. De las que aproximadamente 87 tienen un tipo leve de EB, conocido como EB Simple, mientras que los otros grupos tienen tipos más severos y generalizados de la enfermedad. (Debra Chile)
En Chile quien ayuda y apoya a las personas con esta enfermedad, es DEPRA CHILE, una institución sin fines de lucrodedicada a orientar y asistir a los padres o tutores de los niños.




Fisiopatología
Hay más de 10 genes involucrados en la formación de las proteínas de la piel y dependiendo de cuál esté alterado, se van a manifestar las distintas formas de EB. Las mutaciones más frecuentes se han descrito en los genes que codifican las distintas queratinas, laminina 5 y en el gen del colágeno VII.Todas las personas contienen dos genes que codifican para una misma información, uno es heredado del padre y el otro de la madre. La EB puede ser heredada de forma recesiva o dominante, si los padres son portadores sanos o si padecen la enfermedad.
Recesiva: Es necesario que las dos copias del gen se encuentren afectadas para que el recién nacido presente la enfermedad.
Al tener un hijo dospersonas portadoras (Que tiene un gen alterado, pero no presenta la enfermedad) en cada embarazo tienen un riesgo de un 25% de que su hijo presente EB.












Dominante: Un solo gen esta alterado para expresar la enfermedad. Uno de los padres tiene la enfermedad y por lo tanto porta el gen alterado. En cada embarazo tiene un riesgo de un 50% de que su hijo presente la enfermedad.También puede producirse una alteración (mutación) nueva en un gen durante la fecundación y la probabilidad de tener otro hijo con la enfermedad es extremadamente baja.
Clasificación
Se basa en resultados de biopsia de piel y examen físico, y dependerá de donde se encuentre la ampolla:







EB epidermolíticas o simples (EBS): La ampolla se localiza a nivel...