Enfermedades Inmunes Del Sistema De Complemento

Hemoglobinuria paroxística nocturna
La Hemoglobinuria paroxística nocturna (HNP) es la única anemia hemolítica por defecto de la membrana del eritrocito que no es hereditario: es adquirida. Es unarara enfermedad y crónica, por defecto de la membrana celular en cuestión debido a una mutación en ciertos reguladores de la activación del complemento.
Causas
Se debe a una mutación en el gen(PIG-A) que codifica a una proteína de la membrana celular localizado en el cromosoma X2 llamado glucosilfosfatidilinositol (GPI). El GPI sirve de tallo o puente de anclaje de las proteinas (CD55, CD59) ala superficie de la célula, protegiéndola de la destrucción por el Sistema del complemento: La ausencia de de tallos GPI hace a la célula anormalmente susceptible a lisis mediada por complemento. Eltrastorno de estos glóbulos rojos ocurre a nivel de las células pluripotenciales (mutación somática), por lo que es común ver afectadas a otras líneas celulares (plaquetas y granulocitos).
COCOS GRAMPOSITIVOS
Cuadros de infección recurrente severos causados por gérmenes capsulados extracelulares (especialmente cocos Gram positivos, Haemophilus influenzae tipo B y neisserias) sugieren unadeficiencia del factor C3 o de las proteínas del complejo de ataque a membrana; sin embargo, también deben considerarse en este caso las deficiencias de las células fagocíticas y las de anticuerpos.
- Enpacientes con autoinmunidad que tienen asociada una infección recurrente por gérmenes extracelulares se debe descartar una deficiencia de los componentes activadores de la vía clásica (C2 y C4).
- Loscuadros de sepsis severa por meningococo o gonococo deben alertar sobre la presencia de una alteración en el complejo de ataque a membrana.
- La edad de inicio de las infecciones es variable según elcomponente alterado; por lo general las manifestaciones infecciosas en la deficiencia del factor C3 se inician en los primeros meses de vida; en otras alteraciones menos severas se encuentran en la...