Enfermedades insterticiales del pulmon

ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS DEL PULMÓN

INTRODUCCION

Las Enfermedades Intersticiales Pulmonares constituyen un grupo heterogéneo dedesórdenes (más de 160 en la actualidad), localizadas en la porción inferior delaparato respiratorio, considerado como un solo grupo, ya que tienen en comúndiversas características clínicas, radiológicas y fisiológicas; además de compartiralgunosmecanismos patogénicos y rasgos histopatológicos.
Con la utilización de la biopsia de pulmón se evidenció que son procesosinflamatorios crónicos caracterizados por una acumulación crónica y en grannúmero de células inflamatorias y efectoras inmunes dentro de las estructurasalveolares (alveolitis), así como una alteración del colágeno intersticial (fibrosis) yde las células del parénquima pulmonar, conuna desorganización progresiva de lasunidades alveolo capilares.
Independientemente de la causa, todas estas enfermedades siguen un mismoesquema general de patogénesis; pasando por los estadios de:
• Alveolitis
• Alteración de las unidades alveolo capilares
• Fibrosis pulmonar
En la actualidad se admite que la alveolitis es la alteración inicial y mediadora delos otros estadios, considerándosecomo lesión reversible y la fibrosis como uncambio permanente.
Por tanto se hace necesario protocolizar las acciones de trabajo en relación a estaentidad en cuanto al proceder diagnóstico y terapéutico, en busca de unadetección precoz de los estadios reversibles de la enfermedad y en caso decambios ya establecidos o permanentes detectar el agente causal para aplicartratamientoespecifico.PATOGENIA
La mayoría de las enfermedades intersticiales difusas tienen una patogenia similar. Las teorías aceptadas en el pasado sostenían que, como consecuencia de la acción de unagente causal (conocido o no), se producen lesiones a nivel del epitelio alveolar, activando las células inflamatorias (macrófagos, neutrófilos, eosinófilos ,mastocitos, linfocitos) y células parenquimatosas (fibroblastos,células epiteliales) que secretanmediadores celulares (citocinas, radicales libres…) que actúan de forma autocrina y/o paracrina entre sí, dando lugar a inflamación alveolar crónica (alveolitis) y a la aparición de fibrosis pulmonar.
Consideran que la inflamación constituye un fenómeno secundario. Las nuevas teorías postulan que el acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI sería la lesióncelular del epitelio alveolar, lo queestimularía la proliferación de fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis. Esto explicaría en ciertomodo la ineficacia de los tratamientos antiinflamatorios basados en el uso de los corticosteroides.
No todas las enfermedades intersticiales difusas conducen a la fibrosis pulmonar,existen ciertos factores que modulan la evoluciónde la alveolitis hacia lafibrosis pulmonar.
Entre ellos cabe destacar la naturaleza del agente etiológico, la integridad de la membrana basal del intersticio pulmonar, la predisposición genética y factores hereditarios.

CUADRO CLINICO
Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos. La disnea es el síntoma capital, por logeneral de instauración lenta, y su intensidad depende del grado de afección del parénquimapulmonar y del tipo de enfermedad. La tos es seca, repetitiva y no se acompaña de expectoración. Algunas enfermedades pueden cursar con síntomas de instauración rápida, a veces con fiebre: alveolitis alérgicas extrínsecas, neumonitis por fármacos, sarcoidosis y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. En las fases iniciales de la enfermedad, los pacientes pueden estar asintomáticos, apesar de la presencia de alteraciones radiográficas y funcionales. Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores crepitantes y la acropaquia, aunque no están presentes en todas las enfermedades

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Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

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