enfermedades lososomicas

Enfermedades lisosomas
Enfermedades causadas por algunas encimas lisosomicas o por la liberación incontrolada de dichas encimas en el citosol lo que reduce la producción de lisis en la célula
Enalgunos casos las encimas cumplen un papel fisiológico, permitiendo la reabsorción de estructuras que ya no son útiles.
Ej: la cola del renacuajo durante la metamorfosis

Enfermedades dealmacenamiento
En las enfermedades de almacenamiento lisosomico, 2 tienen actividades reducidas o nulas debido a un error genético y al sustractor de dichas encimas se acumula y deposita dentro del lisosomaque aumenta de tamaño del material sin dirigir, lo cual interfiere en los procesos celulares normales.
Algunas de estas enfermedades son:
Enfingolipidosis: son enfermedades causadas por la difusiónde algunas de las enzimas de la ruta de degradación de los enfingolipidos, dado que estos abundan en cerebro varias de estas enfermedades cursan con retaso mental severo o muertes prematurasCarencia de lipasa acida: enzima fundamental del metabolismo del triglicéridos y colesterol que se acumulan en los tejidos, la difusión de estas encimas provocan 2 enfermedades
Almacenamiento de esteres decolesterol en donde la encima produce muy poca actividad.
Enfermedad de wolman: el tejido es totalmente inactivo, nañan principalmente los tejidos ( cerebro, hígado y baso)

Enfermedad de pompeDefecto de la glucosidasa acida lisosomica también denominada maltasa de acida. El glucógeno aparece almacenado en lisosomas. En niños se destaca por producir insuficiencia cardiaca al acumularse enel musculo cardiaco y en adulto el acumuló es mas causado en el musculo esqueleto

Mucopolisacaridos
Causado por la ausencia o el mal funcionamiento de las encimas para la degradación molecularllamadas glucosoaminoglicanos. También puede verme afectándola capacidad de movimiento y la movilidad. En algunos casos el sistema nervioso central se ve afectado hasta el punto que produce retraso en...