Enfermedades neurodegenerativas

ELA
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la más frecuente e importante de las enfermedades de la motoneurona. Es un desorden del sistema nervioso caracterizado por la degeneración de las motoneurona superior e inferior.
Etiología
La etiología de la ELA permanece desconocida, aunque en la ultima década han surgido diversas hipótesis referentes a los posibles mecanismos que conducirían ala degeneración y muerte de las motoneuronas. La presencia de inclusiones conteniendo ubiquitina, proteína involucrada en la degradación de proteínas alteradas podría revelar una falla en esta vía proteolítica.
La nitración de los residuos tirosina de las proteínas del citoesqueleto como consecuencia de mutaciones de la superóxido dismutasa es otra de las hipótesis planteadas. Otro mecanismoinvolucrado en la injuria de la motoneurona es el disbalance entre la acción excitatoria del glutamato y los neurotransmisores inhibitorios.
Epidemiología
La ELA tiene una incidencia de entre 1 a 3 nuevos pacientes por 100.000 habitantes por año en el norte de Europa y USA y 0,6 a 0,7 pacientes nuevos por 100.000 habitantes por año en los países mediterráneos, con una prevalencia de 5 a 9 pacientespor 100.000. Existen escasa información respecto a la epidemiología de la enfermedad en los países en desarrollo. En Uruguay se conoce solamente la tasa de mortalidad anual por ELA que muestra cifras de 0,56/100.000 en hombres y 0,38/100.000 en mujeres.
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Conclusión. A pesar de la amplia información disponible, la epidemiología analítica de la ELAsigue sin precisar los factores etiológicos de la enfermedad, lo que puede ser debido a la influencia de los factores genéticos, pero también a la variabilidad de los diseños metodológicos, aunque el factor analítico con mayor consistencia es la exposición a metales pesados. La mayor actividad física o el desgaste en situaciones especiales como los casos de la Guerra del Golfo podrían plantearsecomo un factor precipitante más que causal.
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ATZEIMER
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Enfermedad degenerativa que afecta al cerebro y que origina un deterioro gradual y progresivo de la memoria, la percepción del tiempo y el espacio, el lenguaje y finalmente la capacidad decuidar de uno mismo.
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Etiología y epidemiología
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La epidemiología de la Enfermedad de Alzheimer es múltiple. Es hereditaria entre el 1% y el 5% de los casos, con una edad de presentación generalmente anterior a 65 años.
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En el resto de los casos laetiología es multifactorial con diversos factores de riesgo, que incluyen en la predisposición genética evidenciada porque aumenta la frecuencia si se tiene edad (es más frecuente a partir de los 65 años, a partir de los cuales el riesgo se duplica cada 5 años) y factores de riesgo exógenos, ambientales, que parecen favorecer su desarrollo, como ocurre con los traumatismos craneoencefálicosgraves.
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En el Atzheimer esporádico, ni los factores genéticos ni los ambientales por separado provocan la enfermedad. Estos dos asociados entre sí son necesarios, pero no suficientes, precisando además del factor del envejecimiento.
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Esta enfermedad es más frecuente en los sujetos portadores delApolipoproteína E (APOE, cromosoma 19), especialmente en los casos homocigóticos para dicho alelo. Por el contrario, se ha postulado un efecto opuesto para el alelo ¿2 de la misma APOE, que tendría por tanto un papel protector.
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Cada vez es más abrumadora la evidencia epidemiológica de que los factores de riesgo vascular (diabetes, hipertensión...