ENFERMEDADES POR ALTERACIONES DE LOS CANALES IONICOS

CANALES IÓNICOS:
DESCRIPCIÓN, ROL
BIOLÓGICO,
PROPIEDADES

Cada célula viviente está rodeada por una
membrana la cual separa su mundo
interno del exterior. Su estructura de
bicapa lipídica no es fácilmente permeable
a moléculas polares como azucares,
aminoácidos o iones. El transporte de estas
sustancias hacia dentro y afuera de la
célula se lleva a cabo por proteínas de
membrana como bombas,transportadores
y canales iónicos.

CANALES
IONICOS
Son estructuras proteicas incluidas en
la
membrana de cualquier célula
viva que permiten la difusión de iones
a favor de la gradiente electroquímica,
constituyendo una forma de
transporte por difusión facilitada.

DESCRIPCIÓN MOLECULAR DE
UN CANAL IÓNICO


Los canales están formadas por una o
varias proteínas diferentes llamadas
subunidades, quereciben el nombre de α,
β,γ, δ, etc. Que constituyen en conjunto
complejos moleculares. Al juntarse varias
subunidades forman una estructura
circular dejando un poro en el centro por
donde pasan los iones.

Los canales iónicos son selectivos
para los distintos iones y están
regulados
Esta selectividad iónica determina que

pasen algunos iones inorgánicos pero
no
otros.
Depende del diámetro yla

conformación de
los canales iónicos y de la distribución
de

•Proteína de canal K⁺ posee un
filtro selectivo que permite el
paso de ciertos iones e impide el
paso de otros a través de la
membrana

Los canales iónicos fluctúan
entre los estados abierto y
cerrado
La apertura y cerradura de la “compuerta” de los

canales iónicos están regulados por distintos factores,
es decir, un estímuloespecífico (sensor) determina que
estos canales fluctúen entre el estado de apertura y el
de cierre mediante una alteración de su composición.
Los mecanismos para la activación de estos canales

pueden ser:
- Por ligando
- Por voltaje
- Por estímulos mecanosensibles

•Canales iónicos regulados responden a
distintos tipos de estímulos

CERRADO

ABIERTO

Canales iónicos regulados
por
ligando
Estos canales iónicos se abren en respuesta
a la unión de determinados
neurotransmisores u otras moléculas.

 Este mecanismo de abertura es debido a la

interacción de una substancia química
(hormonas, péptidos o neurotransmisores)
con una parte del canal llamado receptor,
que crea un cambio en la energía libre y
cambia la conformación de la proteína
abriendo el canal.

El receptor de acetilcolinaen la sinapsis de los
vertebrados es uno de los
canales activados por
ligando que más se ha
estudiado

El sensor es una región de
proteína que se encuentra
expuesta ya sea al interior o al
exterior de la membrana, que une
con gran afinidad una molécula
específica que lleva a la apertura
o cierre del canal.

Canales Iónicos regulados por
voltaje
Los canales iónicos abren en respuesta a

cambios enel potencial eléctrico a
través de la membrana plasmática.
Estos canales intervienen en la

transmisión de impulsos eléctricos,
generando potencial de acción debido a
los cambios en la diferencia de cargas
eléctricas en ambos lados de la
membrana.

El paso de iones se lleva a cabo en dos
procesos:
 ACTIVACION:

Es dependiente del voltaje.
Abertura del canal como respuesta a los
cambios en elpotencial de membrana.
 INACTIVACION:

Regula el cierre del canal.

Los canales iónicos regulados
por voltaje responden al
potencial de membrana
Propagan señales nerviosas en las células

nerviosas.
También están presentes en células

musculares, los oocitos, los protozoarios en
incluso las células vegetales.
Los sensores de voltaje son sumamente

sensibles a la alteración del potencial demembrana permitiendo el paso del canal de
cerrado a abierto o viceversa.

ENTRE LOS
CANALES
DEPENDIENTES
DE VOLTAJE
SE
ENCUENTRAN

CANAL DE Na⁺

Son proteínas de transmembrana que permiten

el paso de iones sodio a través de la célula.
El transporte de los iones sodio a través de

estos canales es pasivo y solo depende del
potencial electroquímico del ion (no requiere
energía en la forma de...