enfermedades prionicas



Enfermedades priónicas



Estudiante:
Carolina Vélez Quintero



Asignatura
Bioquímica



Profesora:
Xiomara Mosquera Castro





Universidad de Antioquia
Escuela de microbiología
Medellín
19 de mayo del 2015







INTRODUCCION


¿Que es un prion?

es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles
Laproteína del prión es una sialoproteína ( Glucoproteína) patógena, la cual tiene alterada su estructura secundaria (mayor cantidad de laminas beta), teniendo un incorrecto plegamiento de su estructura terciaria. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prión solamente está compuesto poraminoácidos y no presenta material genético.



FUNCION DE LA PROTEINA PRIONICA EN ESTADO NO PATOGENO

La proteína priónica normal o celular (PrPC) es una glicoproteína de membrana de 35 kD que consta de una región N-terminal con 5 secuencias repetitivas, una región hidrofóbica central y una región C-terminal que incluye dos sitios de glicosilación y el punto de anclaje a la membrana . La función dePrPC se ha relacionado, entre otros procesos, con la plasticidad sináptica, la regulación de los ciclos circadianos, los sistemas de señalización celular, el control de la apoptosis, el metabolismo del cobre y el procesamiento de la proteína precursora del amiloide (APP)











CARACTERISTICAS DE LOS PRIONES


PrPSc (proteina prionica) presenta:
Mayor contenido estructural de laminas beta.Mayor tendencia a la agregación.
Monómeros inestables
Resistencia a disolventes fuertes
Resistencia a la radiación
Insolubilidad en detergentes
Resistencia relativa a las proteasas.(al no ser degradados por estas se acumulan en el cuerpo)


FORMA DE PROPAGACION

Una proteina globular Prpc en forma de helice alfa de una membrana neuronal entra en contacto con una proteína priónica PrpSc,que actúa de agente infeccioso haciendo que la Prpc adquiera estructura plana en forma de lámina beta, es decir, pasará a ser una PrpSc. Como consecuencia de este cambio conformacional, la nueva proteína no puede ser degradada y actúa como agente infeccioso sobre otros Prpc provocando el mal plegamiento de una manera exponencial. Este hecho es el causante de la acumulación de agregados de PrpSc enforma de placas amiloides, agregados proteicos patógenos que se acumulan en forma de fibras insolubles y que matan las neuronas produciendo agujeros en el cerebro.







MEDIOS DE PROPAGACION
la principal vía de entrada de los priones es la ingesta contaminada, el prion es transportado por el epitelio intestinal, desde donde entra a las células M mediante transcitosis.luego, el prión entradentro de las células migratorias y de los macrófagos . Una vez reconocido, se sintetiza un anticuerpo contra el prión, pero no tiene ninguna eficacia, causa por la cual el prión es transportado por el sistema inmunitario y se acumula en el bazo y los ganglios linfáticos, que están muy inervados. Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la consecuente muerte neuronal
Otras formas decontagio son las transfusiones de sangre si el donante posee priones, trasplantes de cornea, bazo y medula espinal, puesto que los priones son invisibles al microscopio, son relativamente desconocidos y su detección requiere pruebas especificas, son de difícil detección aumentando así el riesgo de contraerlos.


¿PORQUE LOS PRIONES SON PATOGENOS?

Porque ocasionan muerte neuronal. esta se produce porquelas PrpSc son insolubles y resistentes a las proteasas de los lisosomas. Este hecho explica la acumulación de PrpSc en los lisosomas, produciendo un aumento de volumen y la consecuente lisis de los lisosomas que acidifican la célula produciendo su muerte.


ENFERMEDADES ASOCIADAS A PRIONES

actualmente se realizan investigaciones para determinar si los priones tienen alguna relación con la...