Enfermedades Priónicas (informe)

Páginas: 11 (2747 palabras) Publicado: 29 de mayo de 2014
Universidad Nacional Autónoma de Honduras
Facultad de Ciencias Médicas
Departamento de Genética

Asignatura:
Genética Medica


Enfermedades Priónicas













A.- Introducción

Las enfermedades prionicas son padecimientos neurodegenerativos incurables que pueden ser esporádicas, hereditarias o transmisibles, lo cual lo hace únicos.
El problema de estasenfermedades es que pueden transmitirse al ser humano y son difíciles de manejar o controlar por su forma de acción.
La característica de las enfermedades priónicas es el plegamiento  anor-mal de  la  proteína  prión  que  se observa  en el cerebro de los indivi-
duos afectados. Son de curso fatal.
Algunas de ellas eran conocidas desde hace muchos años, como el scrapie de las ovejas, y se sabía de sunaturaleza infecciosa. Otras, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o el síndrome de Gerstmann-Sträussler- Scheinker en los humanos fueron conocidas más recientemente y, en general, no se las atribuía a agentes infecciosos o a la posibilidad de un contagio humano-humano.

El descubrimiento de que una de estas enfermedades por priones, la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), conocidavulgarmente como “enfermedad de la vaca loca” es transmisible a los humanos, y que hasta el momento 109 personas han fallecido por la contraparte humana de la BSE, denominada variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ha estimulado la investigación de estas enfermedades, tanto en los animales como en el hombre, con resultados en muchos casos inesperados.





C.- Objetivos

1.- GeneralProfundizar en el tema de las enfermedades prionicas y sus aspectos de más importancia.

2.- Especifico
a.- Identificar signos y síntomas que delatan la presencia de estas enfermedades.
b.- Reconocer los peligros que presenta esta enfermedad para el hombre.























II.- Enfermedades Priónicas



A.- Historia de las enfermedades priónicas (1)

Lahistoria de estas enfermedades recoge, como primeras referencias, la descripción que hicieran en el siglo XVIII los ganaderos europeos de una enfermedad neurodegenerativa total que afectaba a ovejas y cabras, denominadas “tembladera” (scrapie, en inglés). Llama la atención el aspecto de esponja del cerebro de estos animales, de donde se deriva el término de espongiforme. No fue hasta principios delsiglo XX que se describieron por Creutzfeldt y Jakob los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el hombre, por lo que la enfermedad recibió la denominación de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

En 1960 el grupo de Gajdusek demostró su transmisibilidad y en 1982 Stanley Prusiner descubrió el agente patógeno, el prión, demostrando que se trataba de partículas puramente proteicas sinácido nucleico, trabajo por el cual le fue otorgado el Premio Nobel de Medicina en 1997. El prión fue definido en 1982, por Stanley B. Prusiner como el agente infeccioso que causa las EET o enfermedades priónicas. La palabra prión es un acrónimo de las siglas en inglés proteinaceus infections only, ya que es una molécula protéica carente de ácidos nucléicos informacionales. La apariciónen Gran Bretaña, en 1995, de una nueva enfermedad prionica en humanos, llamada variante de CJD y la evidencia experimental que es causada por el mismo agente que causa la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), comúnmente conocida como "mal de la vaca loca", estimuló la investigación de estas enfermedades, con resultados novedosos debidos a las características biológicas únicas del agenteinfeccioso.

B.- Definición

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica, que afectan a seres humanos y animales durante un período de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal.
Presentan un período de incubación prolongado, transmisibilidad y evolución clínica fetal. Se ha...
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