Enfermedades Proteicas

INTEGRANTES

Enfermedades
proteicas

ANDREA BUSTAMANTE
JESSICA NEIRA
VANESSA CARO
LUIS GUILLERMO ARIZA
JORGE ISAAC CAMPO REYES

¿Qué es una proteína?
 son

moléculas
orgánicas formadas
por cadenaslineales
de aminoácidos y
forman enlaces
peptídicos con
grupos carboxilicos

FUNCION BIOLOGICA DE LAS
PROTEINAS

Estructural. Esta es la función más importante de
una proteína (Ej. Colágeno)Inmunológica (Anticuerpo)
Enzimática 
Contráctil (Actina y Miosina)
Homeostática
Transducción de señales

SÍNDROME DE GERSTMANN
STRÄUSSLER – SCHEINKER


es una enfermedad rara de carácterneurodegenerativo que afecta
entre la tercera y la séptima década de vida. La incidencia exacta se
desconoce pero se estima entre 1 y 10 por cada 100 millones. Parece
que cambios genéticos son esenciales para laadquisición de la
enfermedad.

ETIOLOGIA


Esta enfermedades causada por una proteína prion



Son partículas acelulares, patógenas y transmisibles y poseen la propiedad de
desnaturalizar otrasproteínas.



 Además cuentan entre sus propiedades las siguientes:

•

§      No contiene ADN ni ARN.

•

§

•

§      Período de incubación prolongado (meses, años, décadas).

•

§      No ocasionarespuesta inflamatoria.

•

§      No genera respuesta antigénica.

•

§      Curso crónico progresivo.

•

§      Invisible al microscopio electrónico.

Resistente a las proteasas

CUADRO CLÍNICO


Lossíntomas comienzan con una disartria que lentamente se desarrolla
(dificultad para hablar) y ataxia cerebolosa (inestabilidad en la
marcha).



Luego viene la demencia progresiva que se hace másevidente. La
pérdida de la memoria puede ser el primer síntoma que los familiares
noten.



Agrafia: dificultad en la expresión de ideas por la escritura



Agnosia digital: imposibilidad de reconocerlos dedos de las manos



Acalculia: imposibilidad de realizar operaciones aritméticas simples



Desorientación: derecha-izquierda

TRATAMIENTO


Hasta la fecha no existe cura para esta...