Enfermedades urea creatinina

Páginas: 9 (2068 palabras) Publicado: 6 de marzo de 2015
Universidad Autónoma De San Luis Potosí
Unidad Académica Multidisciplinaria Zona Huasteca


Licenciado en Bioquímico

Bioquimica clínica.

Trabajo:
Enfermedades relacionadas con el ciclo de la urea.

Elaborado por:
Ma. Guadalupe Quintero Cristóbal.
Jorge Antonio Trejo Ramírez.

Profesora:
QFB. María del Refugio Ramírez Zapata


Cd Valles S.L.P a 21 de octubre del 2014.



Enfermedadesrelacionadas con el ciclo de la urea.
Los trastornos del ciclo de la urea (TCU) son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una anomalía, cualitativa o cuantitativa, de una de las seis enzimas que participan en la síntesis de la urea y que supone una acumulación de amoníaco en el organismo. La incidencia de TCU es escasa, afecta aproximadamente a uno de cada 25-50.000 nacidos vivos, aunque estacifra es probablemente una estimación a la baja, ya que un número importante de afectados por TCU fallece antes de efectuárseles el diagnóstico.
La ración media de proteínas de la alimentación contiene aproximadamente un 16% de nitrógeno, del que más de un 90% no se emplea en los procesos de síntesis, por lo que se metaboliza y se elimina normalmente en forma de urea. La vía metabólica quepermite la transformación del amoníaco (compuesto tóxico) en urea (compuesto eliminado libremente en la orina) se cataliza a través de seis enzimas: N-acetilglutamato sintetasa (NAGS), carbamilfosfato sintetasa (CPS), ornitina transcarbamilasa (OTC), argininosuccinato sintetasa (ASS), argininosuccinato liasa (ASL) y arginasa.
El ciclo de urea es un proceso en el cual los desechos (amoníaco) soneliminados del cuerpo. Cuando uno consume proteínas, el cuerpo las descompone en aminoácidos. El amoníaco se produce a partir de los aminoácidos sobrantes y se tiene que eliminar del cuerpo.
El hígado produce varios químicos (enzimas) que convierten el amoníaco en una forma llamada urea, que el cuerpo puede eliminar en la orina. Si este proceso se altera, los niveles de amoníaco empiezan a elevarse.Varias afecciones hereditarias pueden ocasionar problemas con este proceso de eliminación de desechos. A las personas con un trastorno en el ciclo de la urea les falta un gen que produce las enzimas necesarias para descomponer el amoníaco en el cuerpo.
Estas enfermedades abarcan:
Aciduria argininosuccínica
Deficiencia de arginasa
Deficiencia de carbamil-fosfato sintetasa (CFS)
Citrulinemia
Deficienciade N-acetil-glutamato sintetasa (NAGS)
Deficiencia de ornitina-transcarbamilasa (OTC)
Como grupo, estos trastornos se presentan en 1 de cada 30,000 recién nacidos. La deficiencia de la ornitina-transcarbamilasa es el más común de ellos.
Los niños resultan afectados con mayor frecuencia por la deficiencia de la ornitina-transcarbamilasa que las niñas. Estas últimas rara vez se ven afectadas. Lasque sí tienen síntomas más leves y presentan la enfermedad más tarde en la vida.

Bibliografía.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000372.htm







Universidad Autónoma De San Luis Potosí
Unidad Académica Multidisciplinaria Zona Huasteca


Licenciado en Bioquímico

Bioquimica clínica.

Trabajo:
Enfermedades relacionadas con el metabolismo de la creatinina.

Elaborado por:
Ma.Guadalupe Quintero Cristóbal.
Jorge Antonio Trejo Ramírez.

Profesora:
QFB. María del Refugio Ramírez Zapata


Cd Valles S.L.P a 21 de octubre del 2014.



¿Qué es la creatinina?

La creatinina es un compuesto orgánico generado a partir de la degradación de la creatina (que es un nutriente útil para los músculos). Es un producto de desecho del metabolismo normal de los músculos que usualmente esproducida por el cuerpo en una tasa muy constante (dependiendo de la masa de los músculos), y normalmente filtrada por los riñones y excretada en la orina. La medición de la creatinina es la manera más simple de monitorizar la correcta función de los riñones.

La creatinina es una molécula de deshecho que se genera a partir del metabolismo muscular. La creatinina proviene de la creatina, una...
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