Enfermeria

Taller Nº 1 de Bioquímica

3.- Investigue las enfermedades genéticas asociadas a defectos en las enzimas lisosomales

Las principales alteraciones lisosomales están relacionadas conlas enzimas contenidas en estos organelos.

Enfermedad de Whipple: Una insuficiencia de actividad lítica de bacterias fagocitadas por macrófagos. Ocurre especialmente de la mucosa yeyunal endonde se observan cuerpos baciliformes que se encuentran dentro de los lisosomas

Inflamaciones Crónicas de la vía urinaria: Se producen las células de Hansemann (macrófagos congránulos mineralizados con sales de calcio y hierro) Estos gránulos corresponden a lisosomas que no han eliminado bacterias y en que se han depositado sales minerales, formándose malacoplaquia enla mucosa urinaria (placas blanquecino amarillentas, blandas)

Enfermedades Hereditarias: Son poco frecuentes, está caracterizado por deficiencias enzimáticas específicas de los lisosomas.Estos defectos enzimáticos se traducen en la acumulación de la sustancia no metabolizada.
• Tesaurismosis: El almacenamiento se produce dentro de los lisosomas que se alteran, agrandan yconservan la membrana, las células comprometidas se alteran de una manera regular. Las células ofrecen un aspecto espumoso debido al almacenamiento de lipoides
• Por ejemplo en laenfermedad de Gaucher el citoplasma aparece finamente estriado como cabellera de mujer

Glucogénosis: el citoplasma aparece ópticamente vacío en una preparación corriente y la célula parecedelimitada por una gruesa membrana a manera de cutícula. Los epitelios, como el hepático, dan el aspecto de tejido vegetal. En la enfermedad de Von Gierke la acumulación de glucógeno se produceen el citosol

Bibliografía
http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/patol_019.html

Francisca Villegas O.
Ingeborg Mol S.
Felipe Ávalos G.
Odontología, UPV, Antofagasta