enfermeria
Arch Pediatr Urug 2003; 74(4): 237-244
Lupus eritematoso sistémico en niños
y adolescentes.
Características clínicas, inmunológicas y evolutivas.
Análisis y consideraciones terapéuticas
DRES. MARINA CAGGIANI 1, GUILLERMO GAZZARA 2
Resumen
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad de base genética y patogenia autoinmune
de evolución crónica. Si bienes una afección de baja
prevalencia en niños y adolescentes, 20-30% se
inician en esta etapa de la vida.
Se realizó un análisis retrospectivo de 18 casos de
LES atendidos en una policlínica nefrológica del
Hospital Pereira Rossell en el período julio de 1989 a
julio de 2001; características clínicas de la
enfermedad, alteraciones inmunológicas, evolución y
complicaciones.
El 66% de lospacientes fueron de sexo femenino, la
edad media de presentación fue de 11 años (r: 3a10m
– 14a11m).
El 89% de los casos presentaron compromiso
multisistémico grave. La fiebre, repercusión general y
las manifestaciones cutáneas se presentaron en el
89%; las manifestaciones articulares en el 67%; en el
89% se observó compromiso nefrológico; en el 22%
manifestaciones respiratorias; 22%compromiso
cardiovascular; en el 16,6% manifestaciones
neurológicas. Las alteraciones hematológicas se
observaron en el 100% de los casos.
Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el
94,4%, los anticuerpos anti DNA nativo estuvieron
elevados en el 94%, la complementemia se encontró
descendida en el 94%.
Se realizó un seguimiento de 1 semana-17 años con
una media de 5 años 5 meses.Todos los enfermos fueron tratados con corticoides, 9
recibieron bolos de metilprednisolona. Los
inmunosupresores se utilizaron en 16 pacientes:
ciclofosfamida y/o azathioprina.
Fallecieron dos enfermos (11%), un caso se encuentra
en remisión sin tratamiento, nueve pacientes en
remisión con tratamiento, en actividad cuatro
pacientes; se perdieron de seguimiento dos pacientes
luego de dos ytres años estando en remisión con
tratamiento.
Las complicaciones infecciosas se observaron en el
44%, el sindrome de anticuerpos antifosfolípidos en el
28%, la insuficiencia medular en el 22%,
gastroduodenitis en el 16%, glaucoma en el 11%.
Se jerarquiza la importancia del diagnóstico precoz y
tratamiento adecuado por equipo multidisciplinario
para mejorar el pronóstico de esta severaenfermedad.
Palabras clave: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
1. Ex Profesor Adjunto de Clínica Pediátrica “C”. Nefrólogo Pediatra de la Policlínica de Nefrología y Vejiga Neurógena. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo. Uruguay.
2. Ex Profesor Agregado de Clínica Pediátrica “A”. Ex Jefe de la Policlínica de Nefrología y Vejiga Neurógena. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo.Uruguay.
Fecha recibido 9/ 9/ 03
Fecha aprobado 24/ 11/ 03
238 • Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes
Summary
Systemic lupus erythematosus is an autoimmune
disorder on a background of genetic predisposition
with chronic evolution.
The illness prevalence is low in childhood and
adolescence; 20-30% begin in this age.
A retrospective analysis of 18 patients followed in aNephrology Service of the Hospital Pereira Rossell
between July 1989 – July 2001 is presented; clinical
and immunological features, pathological findings,
course and complications.
66% were female, the mean age at diagnosis was 11
years (r: 3y10m-14y11m).
89% presented severe multysistemic involvement.
Fever, weakness, malaise and cutaneous involvement
were seen in 89%, arthritis in 67%,nephrologic
disease in 89%, cardiovascular involvement in 22%,
respiratory disease in 22%, central nervous system
manifestations in 16,6%. Hematologic abnormalities
were seen in 100% of the patients.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de base genética y de patogenia autoinmume, de
evolución crónica, poco frecuente en el niño. Su reconocimiento, tratamiento...
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