ENFERMERIA

QUE ES LA fenilcetonuria
La fenilcetonuria (del inglés phenylketonuria = PKU) es un desorden del metabolismo; el cuerpo no metaboliza adecuadamente un aminoácido, la "fenilalanina", por ladeficiencia o ausencia de una enzima llamada fenilalanina hidroxilasa. Como consecuencia, la fenilalanina se acumula y resulta tóxica para el sistema nervioso central, ocasionando daño cerebral.
SÍNTOMAS
Lafenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina, el pigmento responsable del color de la piel y del cabello. Por lo tanto, los niños con esta afección usualmente tienen un cutis,cabello y ojos más claros que sus hermanos o hermanas sin la enfermedad.
Otros síntomas pueden ser:
• Retraso de las habilidades mentales y sociales
• Tamaño de la cabeza considerablemente por debajode lo normal
• Hiperactividad
• Movimientos espasmódicos de brazos y piernas
• Discapacidad intelectual
• Convulsiones
• Erupción cutánea
• Temblores
• Postura inusual de las manos
Si laafección se deja sin tratamiento o si no se evitan los alimentos que contienen fenilalanina, se puede detectar un olor "a ratón" o "a moho" en el aliento, la piel y la orina. Este olor inusual se debe a laacumulación de sustancias de fenilalanina en el cuerpo.
PORQUE LA FENILALANINA AFECTA A LOS FENILCETONURICOS
La fenilalanina es un aminoacido esencial encontrado en los alimentos que contienenproteinas. La fenilcetonuria es un enfermedad hereditaria en la cual la persona carece de la enzima que degrada la fenilalanina y la acumulacion de esta en el organismo resulta toxico para el sistemanervioso, en bebes a los cuales no se les diagnostica a tiempo puede causar severo retraso mental, asi como transtornos del movimiento.

Si se detecta a tiempo no pasa nada, solo se recomiendan dietasbajas en fenilalanina, porque dejar de consumirla es imposible, la encontramos en productos de consumo diario como leche y sus derivados y en los edulcorantes quimicos; aparte por ser un alergeno...