enfermeria

Historia de prader-willi
Fue descrita en el año 1956 por los doctores suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, en nueve pacientes que presentaban un cuadro clínico de obesidad,talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje tras una etapa de hipotonía muscular pre- y posnatal, además de una discapacidad intelectual de leve a moderada.

Elsíndrome de prader-willi es una enfermedad congenital que afecta muchas partes del cuerpo, como disminución del tono muscular (hipotinia), obesidad, disminución de glándulas sexuales que producen pocas oninguna hormona y tiene poca capacidad mental. Se presenta en cualquier sexo, se recurrencia es aproximada de 1 a 15.000 nacimientos.
Causas
El síndrome de Prader-Willi es causado por la carenciade un gen en parte del cromosoma 15. Normalmente, cada uno de los padres transmite una copia de este cromosoma. La mayoría de las personas con este síndrome carecen del material genético en partedel cromosoma del padre. El resto de las personas con frecuencia tiene dos copias del cromosoma 15 de la madre.
Los cambios genéticos ocurren en forma aleatoria. Las personas que tienen este síndromepor lo general no tienen antecedentes familiares de la afección.
Síntomas
Los signos del síndrome de Prader-Willi pueden verse al nacer.
Los recién nacidos suelen ser pequeños y flácidos.
Losrecién nacidos varones pueden tener criptorquidia.
Otros síntomas pueden abarcar:
Problemas para comer durante la lactancia que llevan a un aumento de peso deficiente
Ojos en forma de almendraDesarrollo motor retardado
Cráneo bifrontal estrecho
Aumento rápido de peso
Estatura corta
Desarrollo mental lento
Manos y pies muy pequeños en comparación con el cuerpo del niño
Losniños presentan una ansiedad intensa por la comida y harán casi cualquier cosa por obtenerla, lo cual puede producir un aumento de peso incontrolable y obesidad mórbida. Dicha obesidad puede llevar a que se...