enfermeriia

Holoprosencefalia
Definicion:La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen encomún la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.2 Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en laquinta y sexta semana del embarazo.
Causa: Aunque las causas de la mayoría de los casos de holoprosencefalia son de origen teratogénico, los investigadores saben que aproximadamente la mitad de todoslos casos se deben a causas cromosómicas (de los cromosomas). Las anomalías cromosómicas, tales como el síndrome de Patau (trisomía 13), el síndrome de Edwards (trisomía 18), el síndrome deMeckel-Gruber y ciertas triploidías se han podido asociar con la holoprosencefalia.2 Los hijos de madres diabéticas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo embrionario (ya que destruye lascélulas de la línea media de estructuras craneofaciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.
Clasificación: Existen tres clases de holoprosencefalia, basados en la separación delprosencéfalo:2
La holoprosencefalia alobar es el tipo más grave, en la cual el cerebro no logra separarse y se asocia generalmente a anomalías faciales severas (fusión de los ojos, anomalías del tabiquenasal.)4
La holoprosencefalia semilobar, en la cual los hemisferios del cerebro tienen una leve tendencia a separarse, constituye una forma intermedia de la enfermedad.3
La holoprosencefalia lobar, en lacual existe una evidencia considerable de separación de los hemisferios del cerebro, es la forma menos grave.3 En algunos casos de holoprosencefalia lobar, el cerebro del paciente puede ser casinormal.
sintomas:
La holoprosencefalia alobar causa la muerte antes o poco después del nacimiento. La ciclopía o la formación de un solo ojo suele ocurrir junto con la ausencia de la nariz o con una...