Ensayo sobre priones

El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceousinfectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner, esta definición vino dada por la hipótesis inicial, que más tarde se confirmaría, de que este agente infeccioso consistía únicamente en unaproteína, carente de genoma y ácidos nucleicos, Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de suestructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que lesinducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.
La aparición de estos desordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir, sinevidencias de transmisión ni herencia.
Las enfermedades prion (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y secree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos".
La naturaleza del prionle permite manifestarse de 2 formas: una forma celular o PrPc de 33-35 KDa y otra patógena PrPSc, estas formas la PrPc y PrPSc lo son de la misma proteína, es decir, comparten la misma secuencia deaminoácidos (estructura primaria); se comprobó la imposibilidad de que las dos isoformas PrP fueran productos de dos tipos de ARN distintos. La diferencia entre ambos reside en su estructura secundariay terciaria, es decir, en su conformación espacial. La forma PrPSc ha sufrido un plegamiento respecto la forma celular PrPc.
Los priones son aún más enigmáticos que los viroides. Los priones...