ensayo

BREVE HISTORIA DE LA HEMOFILIA
HISTORIA DE LA HEMOFILIA
La Hemofilia “ENFERMEDAD DE LOS SANGRADORES”, es un estado patológico que se caracteriza por la gran fluidez de sangre. Apareció en la literatura médica a partir del año 1839, para describir una anormalidad constitucional del sistema de la coagulación de la sangre y que tiene una transmisión hereditaria que está ligada al sexo, siendo unrasgo Mendeliano de tipo recesivo y se caracteriza por una tendencia permanente a producir hemorragias prolongadas en los hombres que la padecen.
Es una Diatesis Hemorrágica, constituida por una enfermedad hereditaria de carácter recesivo y cuyo gene está ligado al CROMOSOMA X. Es transmitida por la mujer y sufrida por el hombre, caracterizada por hemorragias en las mucosas, piel, músculos,articulaciones y sistema nervioso central.
La Hemofilia es la disposición congénita hereditaria a las hemorragias espontáneas y en casos de traumatismos a flujos sanguíneos, cuya abundancia no guarda relación con la extensión de la herida, parece que las lesiones superficiales, que sólo afectan los vasos capilares, dan mayor cantidad de sangre que las heridas profundas. La hemofilia es una enfermedadprovocada por la ausencia de un gene recesivo (1).
Las hemorragias traumáticas resultan de las soluciones de continuidad más ligeras, de una escoriación, de una mordedura de sanguijuela, la avulsión de un diente; la sangría y las ventosas oscarificadas no producen accidentes graves. La sangre sale de la herida babeando y no por chorros.
Las hemorragias espontáneas se verifican en la superficiede las mucosas, sobre todo de la membrana pituitaria, y después de las encías del velo del paladar, de la uretra, del estómago y del pulmón. Pueden presentarse equimosis y petequias en todas las partes del cuerpo espontáneamente o a consecuencia de una simple presión, la sangre extravasada puede acumularse de modo que forme un tumor sanguíneo. Las mismas articulaciones pueden ser asiento de underrame de sangre que provoca dolores e hinchazón.
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2ECKERT, Enid F. Manual de hemofilia para los padres. Federación mundial de
Hemofilia. Canadá, 1965. P. 35.
La hemofilia es un trastorno congénito(existente al nacer) hereditario de la coagulación sanguínea. El paciente hemofílico no produce una de las proteínas del plasma que se requiere para formar un coágulo. La variedad máscomún de la hemofilia se llama hemofilia A o hemofilia clásica; la proteína faltante en la hemofilia A se llama Factor Antihemofílico (FAH) o el Factor VIII. La segunda variedad más común de hemofilia se llama Hemofilia B o Enfermedad de Christmas; la proteína faltante en la hemofilia B, se llama componente tromboplástico del Plasma (CTP) o el Factor IX. Existen otras variedades de hemofilia, pero sonpoco comunes. (2).
Cuando falta una de las proteínas coagulantes, la sangre demora mucho en formar un coágulo, y aun entonces el coágulo no tiene consistencia y no es un tapón eficaz para un vaso sanguíneo lesionado. Cuando se lesiona un hemofílico, no sangra ni más fuerte ni más rápido que lo normal, pero continúa sangrando porque no puede producir un coágulo sólido para tapar los vasossanguíneos lacerados. Las pequeñas cortaduras en la piel generalmente no son un problema, pero la hemorragia en cualquier área profunda es prolongada. Algunas hemorragias ocurren como resultado de una herida (lesión) obvia, pero muchas ocurren aparentemente sin causa alguna.
A pesar de todo, a personas normales pueden a menudo reventárseles pequeños vasos en diversos tejidos debido a leves lesiones, perocomo se les forma un coágulo rápidamente, la persona ni siquiera se entera. (3).
Con excepción de la ausencia de una proteína coagulante, no existen defectos heredados que están asociados con hemofilia. Su niño es normal en cualquier otro concepto.
La gravedad del problema coagulante difiere enormemente de una persona a otra. En algunas, es serio y ocasiona frecuentes hemorragias; en otras,...