Ensayos

Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Se estima queafecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos.
La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Desarrollan baja estatura, cráneo de grantamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. Al no existir cura ni tratamiento, las personas que lo padecen, no exceden los 13 o 15 años de vida.
La formamás severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en descubrirla en 1886

Características clínicas:
•Baja estatura.
• Piel seca y arrugada.
• Calvicie prematura.
• Canas en la infancia.
• Ojos prominentes.
• Cráneo de gran tamaño.
• Venas craneales sobresalientes.
• Ausencia de cejas ypestañas.
• Nariz grande y respingada.
• Mentón retraído.
• Problemas cardíacos.
• Pecho angosto, con costillas marcadas.
• Extremidades finas y esqueléticas.
• Estrechamiento de las arterias coronarias.• Articulaciones grandes y rígidas.
• Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina.
• Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas,propias de la vejez.
• Mitosis con retardo reticoendoplasmático.
• Falta de gametos sexuales y pensativos.
• Alteración en la dentición.
• Osteólisis del tercio distal de las clavículas.
•Osteólisis de falanges distales en manos y pies.
• Osteoporosis.
• Arterosclerosis.
• Muerte natural antes de los 18 años.


La progeria, o síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad de inicio enla infancia, que produce un envejecimiento rápido que afecta a todos los órganos y sistemas del organismo y hace que el aspecto del paciente sea de unos 30 años más que los que realmente tiene.
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