EPID 1

Enfermedad pulmonar intersticial difusa:
revisión

Rodrigo Tapia1, Cristian Andrade2, Hugo González3.

RESUMEN
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), son
un grupo heterogéneo de enfermedades con o sin causa conocida,
que pueden afectar a un sector amplio de la población con
consecuencias graves, tanto en términos de morbilidad como
mortalidad, requiriendo utilizar recursossignificativos para
lograr precisar el diagnóstico etiológico. Es importante señalar
que muchas veces los pacientes que evolucionan con formas
agudas de EPID requieren soporte vital avanzado en unidades
de cuidados intensivos (UCI), y en la mayoría de los casos el
desenlace es fatal. Es por ello que ante un paciente con falla
respiratoria aguda, sin causa aparente, junto con una radiografía de tóraxcon imágenes intersticiales, y que requiera ingresar a
una UCI, se debe obtener un diagnóstico acabado en forma
precoz, para poder predecir el pronóstico general del enfermo y
ofrecer un tratamiento adecuado.
DEFINICIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son
un grupo heterogéneo de alteraciones del parénquima
pulmonar, que han sido clasificadas juntas por presentar
característicasclínicas, radiológicas, fisiopatológicas y
anatomopatológicas similares1,2. Si bien se ha empleado
el término intersticial para agrupar a estas enfermedades,

1Médico

residente de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital
San José S.S.M.N. 2Médico residente de la Unidad de Cuidados
Intensivos y Servicio de Medicina, Departamento de Enfermedades
Respiratorias, Hospital San Juan de Dios.3Médico Jefe de la Unidad de
Cuidados Intensivos del Hospital San Juan de Dios.

no es sólo el intersticio el que se ve afectado, sino toda la
arquitectura pulmonar: espacios alveolares, intersticio,
vía aérea de pequeño calibre y vasculatura3,4.
ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
La etiología de las EPID es muy variada, en la actualidad
se conocen más de 150 causas, pero sólo en aproximadamente en 35% de loscasos se puede identificar un agente
causal5. La clasificación de las EPID fue modificada en el
consenso realizado por la American Thoracic Society
(ATS) y la European Respiratory Society (ERS) en el año
20026. Se identifican tres categorías de EPID: 1) Neumonías intersticiales idiopáticas, 2) EPID de causa conocida o asociada a otra entidad patológica definida, como
por ejemplo las EPID producidaspor fármacos, polvos
orgánicos (alveolitos alérgicas extrínsecas), polvos inorgánicos (neumoconiosis), enfermedades del colágeno y
hereditarias; 3) conjunto de entidades de causa desconocida, pero con cuadro clínico-patológico bien definido
(Tabla 1). Con esta nueva clasificación, el subgrupo de
las neumonías intersticiales idiopáticas se ha asociado a
un patrón histológico bien definido6 (Tabla2).
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Existen pocos datos relativos a la epidemiología de las
EPID. Los estudios comunican cifras muy discordantes
de incidencia y prevalencia de las EPID, ya que las
definiciones y metodología diagnóstica empleada difieren significativamente. Además, es importante considerar los cambios en la clasificación, con la aparición de

REVISTA CHILENA DE MEDICINA INTENSIVA.2006; VOL 21(2): 87-96

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R Tapia y cols

TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES
PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
SEGÚN EL CONSENSO ATS/ERS 2002
Neumonías intersticiales idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Neumonía intersticial aguda (AIP)
Neumonía intersticial no específica (NSIP)
Bronquiolitis respiratoria con EPID (RB-ILD)
Neumonía intersticial descamativa (DIP)Neumonía criptogénica en organización (COP o
BOOP)
Neumonía intersticial linfocítica (LIP)
De causa conocida o asociada
Asociadas a enfermedades del colágeno
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
Inducidas por fármacos y radioterapia
Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgica extrínseca)
Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad
de Hermansky-Pudlak y otras)
Primarias o...