EPID 2

revista medicina respiratoria 1

Medicina respiratoria

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2008,(1) 1:39-47

Clasificación de las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas:
interpretación clínico-terapéutica
y actualización
MARÍA MOLINA-MOLINA
Instituto de Investigaciones Biomédicas Agustí Pi Sunyer. Área 2.
Fundación Clínic. CIBER de Respiratorio.
S. Neumología. Hospital de Mataró. Barcelona
e-mail: mariamolinamolina@hotmail.com

RESUMEN
Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) representan un grupo de patologías pulmonares con afectación principal
de estructuras alveolo-intersticiales y manifestaciones clínico-radiológicas similares. Con el objetivo de identificar correctamente cada una
de estas entidades se asentaron unas bases de consenso diagnóstico-terapéuticas y unaclasificación que engloba las EPID en tres grandes grupos: 1) Neumonías intersticiales idiopáticas, entre las que la FPI representa la entidad más frecuente y mejor definida; 2) EPID
de causa conocida o asociadas (radioterapia,fármacos,sustancias orgánicas e inorgánicas,colagenopatías);3) Primarias o asociadas,entre las que la sarcoidosis es la entidad más conocida, pero también existen otrasenfermedades como proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X, o amiloidosis. La clínica de debut más frecuente es disnea progresiva y tos seca, aunque en fases avanzadas
se puede observar insuficiencia respiratoria y signos de Cor Pulmonale. El diagnóstico se basa en la clínica, radiología y características
anatomo-patológicas. El tratamiento y el pronóstico difieren en función decada entidad. En la actualidad se realizan ensayos con fármacos antifibróticos en la FPI en busca de una terapia efectiva. La identificación de enfermedades no englobables en la clasificación y determinados comportamientos comunes entre entidades suscita interrogantes sobre el consenso establecido, que pueden enriquecer el
conocimiento de las EPID.

PALABRAS CLAVE: enfermedad pulmonar intersticial.Diagnóstico y Clasificación
de las EPID

anatomo-patológicos sean determinantes para el diagnóstico definitivo1, 4. En la figura 1 se resume la secuencia diagnóstica a seguir en el estudio de las EPID.

Diagnóstico

La sospecha clínica se suele iniciar ante un cuadro de disnea
de esfuerzo y tos seca de varios meses de evolución. En algunas entidades la clínica respiratoria puede ser aguda osubaguda, con fiebre y síntomas sistémicos, como en la
neumonía intersticial aguda, neumonía organizada criptogénica, neumonía intersticial no específica, neumonitis por hipersensibilidad o fármacos, y eosinofilias pulmonares. En
raras ocasiones el diagnóstico es casual en un paciente asin-

Las EPID constituyen un grupo de enfermedades pulmonares en las que existe una alteración alveolo-intersticialcon
participación del componente inflamatorio y fibrótico de
forma variable1, 5. Estas enfermedades presentan manifestaciones clínicas, funcionales respiratorias y radiológicas similares, lo que conlleva habitualmente que los hallazgos

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Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas:interpretaciónclínico-terapéutica y actualización

Anamnesis + E. Física
Rx Tórax
Analítica, PFR

Dx diferencial:

TACAR
Tórax
Diagnóstico

Fibrobroncoscopia
No diagnóstico

Biopsia Pulmonar
quirúrgica

linfagitis, neumonía,TBC,
bronquiectasias, infeccióninmunodep., hemorragia
pulmonar, insuf. cardíaca

M. MOLINA-MOLINA

mer minuto (VEM1)/CVF > 80, el
deterioro de la capacidad pulmonar total (CPT) y el de la capacidad detransferencia del CO
(DLCO). Sin embargo, entidades
como la histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis, neumonitis por hipersensibilidad y más raramente
sarcoidosis pueden presentar una
alteración ventilatoria obstructiva
(1,9). En caso de EPID asociada
a enfisema pulmonar, la CVF y la
CPT pueden encontrarse dentro
de los valores de normalidad. La
gasometría arterial presenta aumento del gradiente...