Epidemiologia

5.1. ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA
5.1.1. Poliomielitis

En los países con programas de vacunación los casos de poliomielitis son excepcionales, pero la parotiditis y las infecciones por otros enterovirus y por herpes, pueden dar lugar al mismo cuadro clínico1,6. Se presenta con debilidad asimétrica, arreflexia, fasciculaciones y atrofia que afecta a extremidades y, a veces, amusculatura bulbar y respiratoria requiriendo respiración artificial. La debilidad evoluciona en pocos días y se acompaña de un cuadro febril y de meningitis aséptica sin sintomatología sensitiva. Si el paciente sobrevive se presenta una mejoría parcial de los síntomas. No existe tratamiento específico disponible y el diagnóstico puede confirmarse por el aislamiento del virus en heces y por un títulocreciente de anticuerpos en suero. El líquido céfalo-raquídeo muestra inicialmente pleocitosis de 100-200 células redondas con hiperproteinorraquia tardía. A las 3-4 semanas la EMG muestra signos difusos de denervación.
5.2. NERVIO PERIFÉRICO Y RAÍCES NERVIOSAS
Las neuropatías periféricas que pueden ocasionar DMA se presentan con debilidad progresiva ascendente o en ocasiones descendenteasociada a parestesias o déficits sensitivos y la ausencia o disminución de los reflejos musculares profundos. Los problemas diagnósticos se presentan cuando nos hallamos frente a cuadros neuropáticos motores puros, sobre todo en los estadíos iniciales en los que se preservan los reflejos. En la Tabla 2 se mencionan las neuropatías periféricas que pueden ocasionar insuficiencia respiratoria aguda y acontinuación se detallan las más frecuentes.
5.2.1. Síndrome de Guillain Barré
Es la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular. Se trata de una polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante inflamatoria de patogenia disinmune y que puede presentarse a cualquier edad 7,8. En 2/3 de los pacientes existen antecedentes de virasis inespecíficas en las semanasprevias al inicio de los síntomas, fundamentalmente respiratorias o gastrointestinales, en las que se han implicado una larga lista de microorganismos, como el virus de Ebstein-Barr, el Campylobacter jejuni, el citomegalovirus y el Mycoplasma pneumoniae. En otras ocasiones, y con menos frecuencia, se recoge el antecedente de una vacunación o una intervención quirúrgica. El SGB puede asociarse alinfoma de Hodgkin y a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o a la inyección parenteral de gangliósidos 9.
Los hallazgos cardinales que caracterizan la clínica del SGB son la debilidad y la arreflexia 7, 8, 9, 10. La debilidad es más o menos simétrica, se inicia en las extremidades inferiores con más frecuencia que en las superiores y suele predominar en gruposmusculares proximales. En más del 50% de los casos aparece parálisis facial periférica que suele ser bilateral, pero son raras la oftalmoplejia y la afectación bulbar. La complicación más temida es la debilidad de la musculatura respiratoria que acontece en un tercio de los pacientes, como promedio, a los diez días de evolución. La debilidad progresa de forma ascendente en menos de cuatro semanas y larecuperación se inicia a las 2-4 semanas de alcanzar el nadir. La recuperación ad integrum puede tardar desde unas semanas hasta 1-2 años en los casos más graves. En algunos casos aparecen síntomas sensitivos leves en las extremidades de distribución distal. Son frecuentes las mialgias. La afectación del sistema vegetativo es especialmente frecuente y se manifiesta con hipotensión ortostática ytaquicardia fija pero es rara la afectación esfinteriana.
Se han descrito algunas variedades del SGB, entre las que destaca el síndrome de Fisher (ataxia, oftalmoplejia y arreflexia), casos de parálisis descendente y la polineuritis craneal.
Junto a los datos clínicos, es característica la disociación albúmino-citológica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) del líquido céfalo-raquídeo, que...