epidermis bullosa

artículoscientíficos
Epidermis bullosa (E.B.)
Caso clínico en recién nacido
Sara, nuestra mariposa; es una RNAT que nació en el H. de Sagunto y fue trasladada a nuestro Hospital el mismo día.
A su llegada, causó un fuerte impacto para todo el personal porque su estado dérmico mostraba múltiples lesiones y
zonas ampollosas. Al sospechar de E.B. se cursó una biopsia dando así la confirmacióndiagnóstica de: “Epidermólisis bullosa
con signos sugestivos de tipo simple o epidermolítico”. Sara cuenta con unos padres involucradísimos y estupendos.

Rodríguez Dolz, Mª Carmen
Orejón Lagunas, Mª Victoria
Blasco Torrentí, Mª Carmen
Gimeno Donat, Elena
Diplomadas en Enfermería. Centro
Neonatal. Hospital Clínico de Valencia.

Palabras Clave:

Epidermólisis
Bullosa.
Recién nacido.Enfermería.
Cuidados.

Introducción
La E.B. es un grupo de enfermedades genéticas degenerativas de la
piel caracterizadas por no generar la proteína que permite que la
dermis se una a la epidermis, “el pegamento” natural de la piel, lo
que produce ampollas con el mínimo roce o sin roce aparente. Tienen
la piel tan frágil como las alas de las mariposas, por lo que se les
llama “niñosmariposa”. No es infecto-contagiosa, pasa de padres a
hijos. Hay 2 tipos de herencia:
• H. Dominante: uno de los padres tiene la enfermedad y la pasa
directamente al hijo, 50%.
• H. Recesiva: los dos padres son portadores sanos del gen (es el
caso que nos ocupa) en cada embarazo la probabilidad es 25% sano,
50% portador sano y 25% enfermo. Un niño enfermo y portador
sólo tiene riesgo de tenerhijos enfermos si su pareja es portadora.
Existen 20 subtipos de E.B. que se agrupan en 3 grupos principales:
• Simple: la rotura se produce en la epidermis, las ampollas cicatrizan
sin perdidas de tejido, mejora con el tiempo.
• Juntural: las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis.
• Distrófica: las ampollas aparecen en la dermis, al cicatrizar la sucesivas heridas crean retracción enlas articulaciones afectando a la
movilidad. Puede aparecer también en membranas mucosas: boca
(puede restringir su apertura), faringe, esófago (dificulta para tragar
incluso saliva), estómago, intestinos, vías respiratorias, urinarias, en
córneas (las heridas pueden producir pérdida de visión) y párpados.
Es una enfermedad incurable que no evoluciona de un tipo a otro.

Diagnóstico
•Prenatal precoz.
• En el nacimiento, con biopsia en microscopio de alta resolución.

Tratamiento
• Preventivo: evitar mínimos traumas e infecciones de las lesiones.
• Terapéutico: pinceladas sobre la lesión con solución de glutaraldehído 5-10%.

EnfermeríaIntegral Marzo 08

17

artículoscientíficos
• Paliativo: reconstrucción plástica funcional, Vitamina E,
corticoterapia (en formas muygraves) y fenilhidantoína.
• Terapia genética: será la única forma de tratarla en un
futuro no muy lejano.

Objetivos
Este trabajo se realizó en gran medida por el fuerte
impacto que causó recibir a una niña con estas lesiones
cutáneas. Los objetivos a conseguir fueron:
• Realizar un Plan de Cuidados basado en la vigilancia y
protección de la piel, y en la prevención de la infecciónlocal. En el mercado, existe una gran variedad en
pomadas y apósitos, por lo que aquí se explica la
técnica de cura que mejor nos fue con Sara.
• Implicar a los padres en los cuidados de su hija.
Potenciar la relación afectiva y animar a expresar sus
preocupaciones.

Guía de cuidados cutáneos
Curas y baños
1. La cura se realizará por las tardes, junto con los padres,
excepto el día de lavisita por los dermatólogos, para
valoración y evolución de las lesiones.
2. Administración analgésica antes de iniciar la cura (v.i.v.
10´ antes, v.o.1h. antes).
3. Comprobar temperatura de la sala antes de retirar
vendajes.
4. Se bañará días alternos, en un recipiente estéril o
cubierto con protección estéril: se sumerge en una
preparación compuesta por 2/3 de S.F. y 1/3 de agua...