Epidermolisis bulosa

Epidermolisis Bulosa (EB).

El termino Epidermolisis Bullosa posee el siguiente significado: Epidermis se refiere al nombre de la capa superior o exterior de la piel; Lisis quiere decir ruptura y bulosa aparición de ampollas.
Entonces, se puede decir que el problema fundamental en la EB es una excesiva fragilidad cutánea ante traumatismos mínimos, es decir, las capas de la piel se separan confacilidad, con lo cual el espacio que queda entre las capas se llena de un líquido rico en proteínas que formas las ampollas. Las ampollas pueden dar lugar a cicatrices o no, rasgo importante a la hora de clasificar la enfermedad. En algunos casos el líquido contiene sangre porque la ampolla es más profunda.
La Epidermolisis Bulosa (EB) es una enfermedad hereditaria o genética, que aparece entodos los grupos raciales y étnicos, y afecta a ambos sexos por igual. Su rasgo característico es la formación de ampollas a partir del más leve roce, o incluso sin motivo aparente. Estas ampollas se forman tanto en la piel como en las mucosas (boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea), dependiendo del tipo y gravedad de EB. Existenvarios tipos de Epidermolisis Bulosa, que van desde los más leves que afectan sólo a pies y manos, hasta las que causan la muerte.
Aproximadamente afecta a 20 recien nacidos de cada millón.
Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:
1. En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% deprobabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.
2. En la herencia recesiva, ambos progenitores (padres) son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un bebe enfermo con E.B.
Estos niños con dicho padecimiento son conocidos también como niños mariposa debido a que son tan frágiles y delicados como las alasde una mariposa y también son conocidos como niños de cristal.
Tipos de E.B.
Se han identificado unos 30 subtipos de E.B, cada uno de los cuales tiene sus propios síntomas. Las diversas formas pueden agruparse en 3 tipos principales:
1- E.B Distrófica recesiva: afecta a 2 de cada millón de personas. Se debe a un problema en la molecula del colágeno 7, esta molecula es la encargada demantener unida la dermis(capa intermedia de la piel de los vertebrados situado bajo la epidermis y sobre la hipodermis), y la epidermis (capa mas externa de la piel formada por tejido epitelial que envuelve el cuerpo). Cuando se separan estas capas se llenan de liquido y producen ampollas.dichas ampollas al cicatrizar van originando retracciones en las articulaciones llegando a dificultar seriamente elmovimiento. También pueden aparecer en las membranas mucosas: boca, faringe, estomago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los parpados y cornea. El colágeno 7 no produce la cantidad correcta o del todo no produce esta molecula.
2- Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel. Los subtipos que incluyen van desde unavariedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.
3- Simplex: Es causada por una mutación de las células basales de la epidermis que se manifiesta en lesiones en las manos y pies. La rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis), las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y losafectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.
4- Las lesiones localizadas en la boca aparecen como respuesta a traumas y a
5- tracciones importantes y se trata principalmente de vesículas y/o ampollas
6- pequeñas, menores de 1 cm. y poco numerosas. Estas lesiones se curan sin
7- dejar secuelas atróficas ni sinequiantes
8- 28
9- El riesgo de padecer caries dental ....