Epidernmiliis Ampollosa

INTRODUCCIÓN

La Epidermólisis Ampollosa Necrotizante o Bullosa, es una enfermedad crónica hereditaria, incurable, cuyo rasgo característico es la formación de ampollas a partir del más leve roce o incluso sin motivo aparente. Dependiendo del tipo y gravedad de Epidermólisis, se forman ampollas tanto en la piel como en las membranas mucosas (boca, faringe, estómago, intestino, víasrespiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea).
La Epidermólisis se produce entre la dermis y la epidermis, la dermis es la capa inferior o interior de la piel, la epidermis  es la capa externa de la piel, lisis quiere decir ruptura y Bullosa aparición de ampollas. El problema fundamental en las Epidermólisis es la excesiva fragilidad cutánea ante mínimos traumatismos, es decir, las capas dela piel se separan con facilidad, con lo cual el hueco que queda entre las capas se llena de un líquido rico en proteínas formándose la ampolla. La curación de las heridas ocasionadas por las ampollas puede dar lugar a cicatrices, rasgo importante a la hora de su clasificación. En algunos casos el líquido contiene sangre porque la ampolla es más profunda.
Cabe considerar que la EpidermólisisAmpollosa Necrotizante afecta a todos los grupos raciales, en el momento del nacimiento o durante la lactancia y de momento no existe tratamiento curativo.
Se estima que en todo el mundo existen alrededor de 500.000 casos de Epidermólisis Ampollosa Necrotizante. Se clasifican de acuerdo al punto en donde se localiza la ampolla en tres grupos; Epidermólisis Bullosa simples, Epidermólisis Bullosa deunión y Epidermólisis Bullosa distróficas, que a su vez han sido subdivididas en varias formas clínicas de acuerdo a su gravedad y formas de herencia, de esta manera la Epidermólisis Bullosa puede ser recesiva y dominante.
Actualmente es una enfermedad que se observa rara vez, ya que su prevalencia del orden es de 32 casos por millón de habitantes, por consiguiente es muy escaso el conocimientode la enfermedad por parte de la población. Por tal motivo se aborda la distribución de información sobre la Epidermólisis Bullosa con el propósito fundamental de concientizar a los estudiantes, adquiriendo así, una experiencia reflexiva y constructiva sobre la realidad que viven los pacientes con Epidermólisis.
De manera tal que, nos planteamos concientizar a la población acerca de laEpidermólisis Ampollosa Necrotizante, con el fin de que los pacientes que padecen dicha enfermedad reciban un mejor trato por parte de la población y así mejorar su calidad de vida, ya que al no conocer la enfermedad, la población la mayoría de las veces rechaza a quienes la padecen por miedo a contagiarse.


CAPITULO I
Planteamiento del Problema

La Epidermólisis Ampollosa Necrotizante, es unaenfermedad genética hereditaria, que tiene su origen en defectos asociados a los queratinocitos básales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis subyacente. En los queratinocitos, los filamentos intermedios de queratina se insertan en unas formaciones denominadas hemidesmosomas. Estas formaciones contienen varias proteínas (plectina y BP-230) que actúan como filamentos de conexión entre losfilamentos intermedios del queratinocitos y los de la lámina densa. También contienen otras proteínas como el colágeno tipo XVII y la integrina a6b4 que se extienden parcialmente fuera del hemidesmosoma y se conectan a los filamentos de anclaje situados en la lámina densa. Finalmente, las fibrillas de anclaje, constituidas por colágeno VII y las placas de anclaje son los componentes principales detejido conjuntivo de la dermis. La Epidermólisis Ampollosa Necrotizante deriva de la mutación de los genes que codifican todas las proteínas anteriores, que forman el sistema de anclaje de la epidermis a la dermis.
La Epidermólisis Ampollosa Necrotizante se debe a la alteración del gen krt 5 – 14, que codifica las queratinas 5 y 14, dicha enfermedad hace que la piel se vuelva frágil, por lo...