Epilepsia Parcial Benigna Complicada

Epilepsia parcial benigna complicada
J.M. PratsViñas
INTRODUCCIÓN
La epilepsia parcial benigna, pese a ser la entidad nosológica más
prevalente de la niñez, no se identifica como tal hasta la década de
los años cincuenta. El mérito pertenece a la neurología francesa y
la descripción del elemento electroencefalográfico que permite su
identificación se debe a Gastaut [1]. En síntesis, estegrafoelemento
consiste en una onda aguda, seguida de una onda lenta, que generalmente
aparece en las zonas frontotemporales de forma aislada o
en salvas pseudorrítmicas, y al que de forma habitual se denomina
paroxismo rolándico. Al finalizar la década, se describieron sus
características clínicas a propósito de 21 casos [2], y destacaba que
la evolución era extremadamente benigna, lo que contrastabacon
la evolución generalmente desfavorable de la epilepsia del lóbulo
temporal o epilepsia temporolímbica [3,4].
Conocida habitualmente como epilepsia parcial benigna con
paroxismos rolándicos (EPR) o ‘a paroxismos frontotemporales’,
es la forma más común de epilepsia en la niñez, y comporta
el 1323%
de toda la epilepsia a esta edad de la vida [5,6]. Se ha
documentado una incidencia de 21/100.000niños por debajo de
los 15 años. Afecta más a los varones que a las mujeres, con un
proporción de 6:4. El proceso comienza siempre por encima de
los 2 años y termina antes de los 16, sea cual sea el curso evolutivo
seguido por el paciente [7,8].
Por otra parte, dentro de la prácticamente constante benignidad
evolutiva de la generalidad de los casos, algunos de estos
niños sufren una evolucióntormentosa y desfavorable que, en
gran medida, puede alterar la normal adquisición de conocimientos,
en una fase en que la normal escolaridad es una opción imprescindible.
Estas formas atípicas y tórpidas se describieron inicialmente
como epilepsias benignas atípicas en 1982 [9]; se caracterizan
por asociarse a una gran difusión de los paroxismos
durante el sueño, y dan lugar a la aparición de un trazadotan
intensamente anormal que ha sido denominado estado eléctrico.
El conocimiento de este fenómeno se remonta a 1971, y sus
autores lo describieron como subclinical status epilepticus induced
by sleep in children, a propósito de seis niños que presentaban
anomalías durante el sueño lento, consideras equivalentes a un
estado de mal no convulsivo. Durante este período de sueño, las
descargas de PO–que nosotros llamaremos en castellano puntaonda
continua en sueño lento (POCS)– ocupaban casi la totalidad
del mismo, y su frecuencia fluctuaba entre el 87 y el 100%, mientras
que en la fase de sueño con movimientos oculares rápidos, el
índice de descargas variaba entre el 1,9 y el 24,4% [10]. Esta
condición se admite en la clasificación actual de los síndromes
epilépticos (ILAE, 1989), y esconocida como CSWS (del inglés,
Continuous Spike and Waves during slow sleep) o ESES (del
inglés, Electric Status Epilepticus during Slow Sleep). Los autores
que describieron por primera vez esta entidad hicieron hincapié
en una serie de puntos, entre los que, además de la presencia
de POCS, añadieron el requisito de que ésta persistiera a lo largo
de un mes, por lo menos, en tres trazados noconsecutivos.
Clínicamente, se asociaba a diversas alteraciones neuropsicológicas,
como alteración de la memoria a corto plazo, disminución
del cociente intelectual, anomalías del lenguaje y comportamiento
hiperactivo.
Desde el punto de vista de las crisis epilépticas, tan sólo cinco
de los seis pacientes tenían convulsiones, que podían ser focales
o generalizadas; además, se podían acompañar en el EEG demanifestaciones focales en vigilia o durante el sueño REM.
El proceso ha resultado una entidad no homogénea y muchos
de los pacientes presentaban, antes de desarrollar el estado eléctrico,
características clinicoelectroencefalográficas de crisis parciales
durante el sueño indistinguibles de la epilepsia parcial
benigna con paroxismos rolándicos (EPBR).
Cuando la epilepsia benigna se complica,...